1. 肿瘤通常较大,坏死常见;
2. 肿瘤部分区域呈肉瘤样区域,特征性的形态是横纹肌样细胞,胞质丰富,可见嗜酸性小体;
3. 可以呈非特异性的梭形细胞成分、未分化、多形性巨细胞;
4. 肉瘤成分细胞通常黏附性差,掩埋于黏液中
5. 可见多少不等的腺管状分化。
SMARCB(IN1)的核免疫染色缺失。