疾病名称：
涎腺微小分泌性腺癌
作者：
夏成青
英文名称：
（Microsecretory adenocarcinoma of the salivary gland
概述：
微小分泌性腺癌（Microsecretory adenocarcinoma， MSA)是第五版WHO涎腺肿瘤分类中收录的新成员,低度恶性。
发病部位：
几乎所有的MSA都发生在口腔，以腭和颊黏膜为最常见，仅有1例发生于腮腺的报道。
诊断要点：

1. 罕见（文献报道不足30例），发病年龄17-83岁，平均发病年龄49.5岁。

2. 大体检查表现为界限清楚的包块，直径0.6-3cm。

3. 组织学改变具有以下特征：

  • 微囊性结构为主，偶尔伴有筛状或梁状结构；
  • 肿瘤细胞形态一致，似闰管上皮细胞，胞质弱嗜酸性或透明；核呈一致的卵圆形，染色深，核仁不明显，核分裂像很少；
  • 管腔内有丰富的嗜碱性分泌物；
  • 多少不等的纤维黏液样间质；
  • 肿瘤边缘圆钝，但可见周围骨骼肌、脂肪或小涎腺微小浸润；
  • 罕见神经周围浸润，无坏死；
  • 偶尔可伴有假上皮瘤增生、肿瘤相关淋巴组织浸润、骨化等。



免疫组织化学染色：
S100、SOX10、p63恒定阳性,  p40、mammaglobin、calponin阴性. SMA偶尔灶状阳性。
分子标记：
MEF2C::SS18融合基因。

鉴别诊断：
分泌性癌（Secretory carcinoma）：细胞质更丰富，分泌物呈粉红色，mammaglobin阳性，并伴有不同的融合(通常为ETV6::NTRK3)。
多态腺癌（Polymorphous adenocarcinoma）：表现出更多的结构多样性和不同的基因改变(PRKD1、2或3的突变或重排)。
腺样囊性癌（Adenoid cystic carcinoma）：有两种细胞成分，浸润性更强，并伴有MYB、MYBL1和/或NFIB的重排。
硬化性微囊腺癌（Sclerosing microcystic adenocarcinoma）：细胞较少，间质较多，肿瘤细胞索状生长。
预后：
未见转移及复发报道。

参考文献：
第五版WHO头颈部肿瘤分类