疾病名称：
涎腺硬化性微囊性腺癌
作者：
夏成青
英文名称：
Sclerosing microcystic adenocarcinoma of the salivary gland
概述：
硬化性微囊性腺癌（Sclerosing microcystic adenocarcinoma，SMA)是一种惰性浸润性涎腺腺癌，具有导管上皮和肌上皮双向分化特征，为第五版WHO头颈部肿瘤分类新收录的肿瘤类型。
发病部位：
舌、唇、口底和颊黏膜
诊断要点：
1. 起源于口腔内小唾液腺，包括舌、唇、口底和颊黏膜，也有发生在鼻咽部的个例报道。发病与40-90岁，平均发病年龄56岁，临床上通常表现为无痛性包块。

2. 低倍镜下表现为致密胶原纤维间质背景上浸润性生长的导管、小管、梁状、条索、巢状结构，偶尔有单细胞嵌入密集的胶原间质。

3. 肿瘤呈双相分化，包括腔内侧异型不明显的导管细胞和周围包绕的扁平的肌上皮细胞。

4. 导管上皮细胞呈圆形至椭圆形、细胞核形态一致、染色质均匀分散、偶有核仁，胞质嗜酸性至透明。有丝分裂象不明显。5. 常见神经周围浸润，也可以贴近或浸润小唾液腺。

免疫组织化学染色：
腔内壁腺上皮细胞广谱角蛋白和CK7阳性，外周肌上皮细胞表达p40/p63、S100、平滑肌肌动蛋白和钙钙蛋白，CD117阴性，Ki67 (MIB1)染色显示细胞增殖指数低。
鉴别诊断：
腺上皮和肌上皮双相分化及细胞形态温和的形态学和免疫组化染色模式可以和鳞状细胞癌、多态性腺癌、腺样囊性癌、粘液表皮样癌和透明细胞癌鉴别。
预后：
手术完整切除疗效一致良好，无局部复发或远处转移。
治疗：
手术切除是首选的治疗方法。切缘阳性切除可采用辅助放疗。
参考文献：
第五版WHO头颈部肿瘤分类。