疾病名称：
涎腺硬化性多囊性腺瘤
作者：
夏成青
英文名称：
sclerosing polycystic adenoma of the salivary glands
同义词（或曾用名）：
涎腺硬化性多囊性腺病
概述：
涎腺硬化性多囊性腺病（sclerosing polycystic adenosis，SPA）是一种罕见的良性病变，以前被认为是一种留样病变。由于近年的研究表明，该病变恒定发生PI3通路基因突变（PTEN突变最常见），因此第五版WHO头颈肿瘤分类将其定性为肿瘤，并将其名称改为硬化性多囊性腺瘤（sclerosing polycystic adenoma）。
诊断要点：
1. 罕见，平均发病年龄40岁（7-84岁），80%的病例位于腮腺，偶尔累及鼻窦、下颌腺和泪腺。

2. 大体上表现为界限清楚的结节，常有包膜，1-12cm，切面囊实性，实性区域呈小叶状形态。

3. 组织学上由不同大小和形状的导管、囊状（导管扩张所致）结构及腺泡构成。

4. 导管可表现为囊状、实性、筛状和微乳头状，上皮细胞扁平-圆柱状，顶浆分泌（大汗腺化生）或泡沫状或空泡状胞质。细胞可有不同程度的异型性，导管周围包绕肌上皮细胞，类似导管内癌。

5. 腺泡上皮胞质内含有大的明亮嗜酸性颗粒状或球状结构，该结构为硬化性多囊性腺瘤的标志性的结构。

6. 间质为多少不等的硬化的胶原纤维，常伴局灶性淋巴样细胞聚集。

7. SPA罕见与侵袭性癌相伴。

免疫组织化学染色：
肌上皮细胞表达SOX10、SMA、p40、calponin，腺上皮AR、GCDFP-15阳性。PTEN常在导管和腺泡上皮中丢失，但在肌上皮细胞中不丢失。
鉴别诊断：
硬化性微囊性腺癌：缺乏胞质内含大的嗜酸性颗粒或球的腺泡细胞构成的腺泡。
预后：
10%的未切除干净或多灶病例可复发。
治疗：
手术完整切除。
参考文献：
2022第五版WHO头颈部肿瘤分类