疾病名称：
巨细胞血管母细胞瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Giant Cell Angioblastoma
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
FVIII、FVIIIRAg、CD31、CD68几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
GLUT1、CD45、Desmin、S100诊断要点：
1.罕见，大多数发生在2岁以内（约1/3为先天性的），少数可发生于成人，发病部位不定，半数左右发生于肢端软组织内、其余部位包括骨和皮肤；
2.病变边界不清，浸润性生长，瘤组织呈实性结节状或丛状排列，结节的中央为密集排列的小血管，其内衬肥胖的内皮细胞，偶尔血管腔隙可能不明显；
3.小血管的周围为同心圆状排列的椭圆形至梭形细胞。偶尔梭形细胞较密集且弥漫呈血管外皮瘤样或席纹状排列；
2.病变边界不清，浸润性生长，瘤组织呈实性结节状或丛状排列，结节的中央为密集排列的小血管，其内衬肥胖的内皮细胞，偶尔血管腔隙可能不明显；
3.小血管的周围为同心圆状排列的椭圆形至梭形细胞。偶尔梭形细胞较密集且弥漫呈血管外皮瘤样或席纹状排列；
4.结节内可见散在多少不等的组织样细胞和多核巨细胞，类似非坏死性肉芽肿性病变；
5.间质可见出血、含铁血黄素沉积，纤维化硬化、淋巴细胞浸润等。
图片：
瘤细胞呈结节状、丛状排列，结节内丰富的小血管以及散在的多核巨细胞 From Yu L, Lao I W, Wang J.. Virchows Archiv, 2015, 467(1):95-103.
免疫组织化学染色：
内皮细胞表达CD31、CD34、Fli-1等，椭圆形至梭形细胞表达α-SMA和vimentin，多核巨细胞表达KP-1(CD68)。
鉴别诊断：
非肿瘤性的肉芽肿性病变：缺乏明显的小血管结构；
丛状纤维组织细胞瘤：无密集的血管结构和血管瘤样区域；
Kaposi型血管内皮细胞瘤：无多核巨细胞。
预后：
大多数表现为惰性进程，偶尔可出现复发
治疗：
扩大切除
参考文献：
Vargas SO, Perez-Atayde AR, González-Crussi F, Kozakewich HP (2001) Giant cell angioblastoma: three additional occurrences of a distinct pathologic entity. Am J Surg Pathol 25:185–196
Yu L, Lao I W, Wang J. Giant cell angioblastoma of bone: four new cases provide further evidence of its distinct clinical and histopathological characteristics.[J]. Virchows Archiv, 2015, 467(1):95-103.