疾病名称:
脑膜上皮型脑膜瘤
作者:
夏成青
英文名称:
Meningothelial meningioma
诊断要点:

1. 在脑膜瘤的脑膜上皮亚型中,上皮样细胞形成合胞体样小叶,一些细胞核出现核孔和假包涵体。

2. 脑膜上皮型脑膜瘤细胞形态类似蛛网膜帽细胞,大部分呈单一形态,具有丰富的嗜酸性细胞质,排列在小叶中,小叶可以被细小的胶原隔隔开。

3. 光镜下几乎看不到细胞之间的边界,给人一种合胞体的印象。圆形到卵圆形的细胞核内部有空腔(核孔)和假包涵体(细胞质内陷)。

4. 与过度型、纤维性和砂砾体型脑膜瘤相比,漩涡状和砂砾体罕见。


免疫组织化学染色:


分子标记:

1. 脑膜上皮型脑膜瘤通常含有AKT1 p.E17K突变,通常与TRAF7突变(也常见于分泌性脑膜瘤)或SMOPIK3CA突变合并。AKT1、SMOPIK3CA突变在其他亚型中几乎不存在。

2. NF2突变在脑膜上皮型脑膜瘤中很少见,染色体22q缺失或其他染色体改变也很少见。脑膜上皮型脑膜瘤的DNA甲基化谱与分泌性脑膜瘤相似。

3. 与其他亚型相比,该亚型脑膜瘤在颅底更常见,并且在该位置的脑膜上皮型脑膜瘤中AKT1、TRAF7、SMO和/或PIK3CA突变的频率特别高。



CNS WHO分级:

大多数脑膜瘤为良性,CNS WHO分级为1级。将其划分为CNS 2级和3级的标准如下。这些标准可适用于所有脑膜瘤亚型,但诊断非典型脑膜瘤必须符合CNS WHO 2级标准,诊断间变性(恶性)脑膜瘤必须符合CNS WHO 3级标准:


CNS WHO 2级

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象 

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕,无颅底破裂)

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶


CNS WHO 3 

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

TERT启动子突变

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失