疾病名称：
纤维型脑膜瘤
作者：
夏成青
英文名称：
Fibrous meningioma
诊断要点：

1. 纤维型脑膜瘤的梭形细胞在富含胶原的基质中平行、层状或交错排列。

2. 肿瘤细胞形成具有不同数量的细胞间胶原蛋白的束状结构。

3. 胶原沉积广泛，提示应与孤立性纤维性肿瘤鉴别，后者STAT6的核染色可助鉴别。


CNS WHO分级：

大多数脑膜瘤为良性，CNS WHO分级为1级。将其划分为CNS 2级和3级的标准如下。这些标准可适用于所有脑膜瘤亚型，但诊断非典型脑膜瘤必须符合CNS WHO 2级标准，诊断间变性(恶性)脑膜瘤必须符合CNS WHO 3级标准：


CNS WHO 2级

连续10个HPF（0.16 mm2，至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象 

或

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕，无颅底破裂)

或

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

或

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶


CNS WHO 3级 

连续10个HPF（0.16 mm2，至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象

或

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

或

TERT启动子突变

或

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失


图片：










免疫组织化学染色：

EMA表达可能较弱或不存在，而S100染色可能异常强烈。然而，与神经鞘瘤相反，SSTR2A在纤维脑膜瘤中的表达通常很强且呈弥漫性。


分子标记：
与过度型和砂砾体型脑膜瘤相似，纤维性脑膜瘤典型表现为22q缺失和保留的NF2等位基因突变。其DNA甲基化特征与过度型和砂砾体型脑膜瘤的DNA甲基化特征重叠。