疾病名称:
过渡型脑膜瘤
作者:
夏成青
英文名称:
Transitional meningioma
诊断要点:

1. 由脑膜上皮型和纤维型以及过渡成分

2. 镜下小叶区和束状区交替出现,有些区域不能明确划分为两种模式中的一种或另一种(因此为“过渡性”)。

3. 在这个亚型中,常见漩涡状结构和砂砾体。


CNS WHO分级:

大多数为良性,CNS WHO分级为1级。将其划分为CNS 2级和3级的标准如下。这些标准可适用于所有脑膜瘤亚型,但诊断非典型脑膜瘤必须符合CNS WHO 2级标准,诊断间变性(恶性)脑膜瘤必须符合CNS WHO 3级标准:


CNS WHO 2级

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象 

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕,无颅底破裂)

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶


CNS WHO 3 

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

TERT启动子突变

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失


图片:














免疫组织化学染色:

过渡型脑膜瘤与纤维型和砂砾体型脑膜瘤一样常具有22q缺失和NF2突变特征,它们具有相似的DNA甲基化特征。