疾病名称:
砂砾体型脑膜瘤
作者:
夏成青
英文名称:
Psammomatous meningioma
诊断要点:

1. 这种亚型常发生在中老年妇女的胸椎区域。

2. 砂砾体比活的肿瘤细胞更多。多个砂砾体重叠可导致大的、融合的、钙化的肿块。

3. 镜下可见的脑膜瘤细胞很少或几乎不存在,但EMA或SSTR2A的免疫组化可以突出显示。

4. 非钙化灶(漩涡结构)通常属于纤维性或过渡性亚型。


CNS WHO分级:

大多数为良性,CNS WHO分级为1级。将其划分为CNS 2级和3级的标准如下。这些标准可适用于所有脑膜瘤亚型,但诊断非典型脑膜瘤必须符合CNS WHO 2级标准,诊断间变性(恶性)脑膜瘤必须符合CNS WHO 3级标准:


CNS WHO 2级

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象 

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕,无颅底破裂)

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶


CNS WHO 3 

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

TERT启动子突变

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失


分子标记:
砂砾体型脑膜瘤与纤维性和过渡型脑膜瘤具有相同的分子特征,特别是22q缺失、NF2突变和表观遗传谱。