疾病名称：
Kaposi型血管内皮瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Kaposiform Hemangioendothelioma，KH
概述：
是一种好发于婴幼儿或儿童，组织学上兼具毛细血管瘤及卡波西肉瘤样形态的血管内皮瘤
发病部位：
多数病例位于腹膜后和皮下，也可发生于头颈部、纵隔、躯干和上肢的深部软组织内。
诊断要点：
1.好发于婴幼儿或儿童，少数可发生于成人；多数病例位于腹膜后和皮下；位于后腹膜者常与Kasaback-Merritii现象（KMP）相关
2.低镜下呈多结节状生长的血管瘤性结节，浸润性生长；血管瘤性结节由纵横交错的短梭形细胞条索和裂隙样或新月形的血管组成，腔隙内常见纤维性微血栓；
3.部分病例结节内可见散在的圆形或上皮样内皮细胞巢，似肾小球，胞质丰富，嗜伊红色，内含细小的含铁血黄素颗粒、透明小体和空泡；结节的边缘可见圆形或卵圆形的毛细血管
4.瘤细胞无明显的异型性，罕见核分裂像；
5.结节间为纤维结缔组织间隔，结节常常于淋巴管裂隙周围聚集。
2.低镜下呈多结节状生长的血管瘤性结节，浸润性生长；血管瘤性结节由纵横交错的短梭形细胞条索和裂隙样或新月形的血管组成，腔隙内常见纤维性微血栓；
3.部分病例结节内可见散在的圆形或上皮样内皮细胞巢，似肾小球，胞质丰富，嗜伊红色，内含细小的含铁血黄素颗粒、透明小体和空泡；结节的边缘可见圆形或卵圆形的毛细血管
4.瘤细胞无明显的异型性，罕见核分裂像；
5.结节间为纤维结缔组织间隔，结节常常于淋巴管裂隙周围聚集。
图片：
呈多结节状生长的血管瘤样结节
结节中央瘤细胞呈上皮样样呈旋涡状排列，周围为小的裂隙状血管
红细胞外渗和含铁血黄素沉积
肿瘤细胞表达D2-40
低镜下呈多结节状生长的血管瘤性结节
毛细血管结节于淋巴管腔隙周围聚集
梭形细胞围绕裂隙状血管生长，类似于kaposi肉瘤
部分结节中央瘤细胞呈上皮样、胞浆丰富，可见微血栓形成。
免疫组织化学染色：
ERG、CD31及CD34阳性，D2-40、PROX1及podoplanin亦可阳性，肌周皮细胞可表达SMA和MSA等；GLUT1及HHV8阴性。
鉴别诊断：
Kaposi肉瘤：多发生于有免疫缺陷的患者，罕见于婴幼儿，梭形血管内皮细胞可以胞浆内外的透明小体，无毛细血管瘤样区域；免疫组化染色表达HHV8；
婴幼儿细胞性毛细血管瘤：无梭形细胞区域，无血管瘤样结构，无红细胞外渗和含铁血黄素沉积；内皮细胞表达GLUT1。
预后：
少数可转移至区域淋巴结；致死率约11%（尤其是发生于后腹膜哲与PMP相关）
治疗：
手术切除和药物治疗包括皮质内固醇、长春新碱等。
参考文献：
1. Putra J, Gupta A. Kaposiform haemangioendothelioma: a review with emphasis on histological differential diagnosis.[J]. Pathology, 2017, 49(4):356.
2. Lyons LL, North PE, Mac-Moune Lai F, et al. Kaposiform hemangioendothelioma: a study of 33 cases emphasizing its pathologic, immunophenotypic, and biologic uniqueness from juvenile hemangioma. Am J Surg Pathol 2004; 28: 559–68.