疾病名称:
血管瘤型脑膜瘤
作者:
夏成青
英文名称:
Angiomatous meningioma
诊断要点:

1. 血管瘤型脑膜瘤通常表现为玻璃样变小血管与脑膜瘤细胞混合存在,以玻璃样变小血管为主要成分

2. HE切片可见大量血管,血管之间可能很难发现可识别的脑膜瘤细胞。

3. 血管可薄壁或厚壁,玻璃样变程度不一。

4. 血管瘤区也可与微囊性甚至化生区混合,并且,与这些亚型一样,细胞可表现为退行性核异型。

5. 富于血管的病例可能与血管母细胞瘤相似,但通常是抑制素阴性和SSTR2A阳性可与血管母细胞瘤鉴别

6. 血管瘤型脑膜瘤、微囊型脑膜瘤和化生性脑膜瘤均有高频率的5号染色体增益。

7. 与分泌性脑膜瘤和微囊性脑膜瘤一样,血管瘤性脑膜瘤常伴肿瘤周围脑水肿。


CNS WHO分级:

大多数为良性,CNS WHO分级为1级。将其划分为CNS 2级和3级的标准如下。这些标准可适用于所有脑膜瘤亚型,但诊断非典型脑膜瘤必须符合CNS WHO 2级标准,诊断间变性(恶性)脑膜瘤必须符合CNS WHO 3级标准:


CNS WHO 2级

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象 

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕,无颅底破裂)

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶


CNS WHO 3 

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

TERT启动子突变

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失