疾病名称:
分泌型脑膜瘤
作者:
夏成青
英文名称:
Secretory meningioma
诊断要点:

1. 分泌型脑膜瘤以腺样上皮分化灶为特征,伴有PAS阳性嗜酸性分泌物和/或KLF4和TRAF7联合突变。

2. 嗜酸性分泌物(假砂砾体)对多种上皮和分泌标志物(包括CEA)呈阳性。周围细胞也可呈CEA和细胞角蛋白阳性。

3. 肿瘤周围水肿是常见的。

4. 偶尔可以观察到血液中CEA水平升高,随着肿瘤切除而下降,在罕见的复发病例中上升。

CNS WHO分级:

大多数为良性,CNS WHO分级为1级。将其划分为CNS 2级和3级的标准如下。这些标准可适用于所有脑膜瘤亚型,但诊断非典型脑膜瘤必须符合CNS WHO 2级标准,诊断间变性(恶性)脑膜瘤必须符合CNS WHO 3级标准:


CNS WHO 2级

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)4 ~ 19个有丝分裂象 

明确的脑侵犯(不只是血管周围扩散或脑凹痕,无颅底破裂)

特定形态亚型(脊索状或透明细胞)

至少具备下列三项形态学特征:

·细胞密度增大 

·小细胞且N:C比高

·核仁突出

·片状(不间断弥漫或片状生长)

·自发性(非医源性)坏死灶


CNS WHO 3 

连续10个HPF(0.16 mm2,至少2.5/mm2)≥20个有丝分裂象

明显的间变(肉瘤、癌或黑色素瘤样外观)

TERT启动子突变

CDKN2A和/或CDKN2B的纯合缺失


分子标记:

遗传上表征特征性表现为KLF4 p.K409Q和TRAF7(分布在WD40结构域)组合突变在少数情况下,仅有KLF4突变