疾病名称：
淋巴管瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Lymphangioma
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CK1、Thrombomodulin、vegfr2、ERG、Podoplanin

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

FVIII、FVIIIRAg、VEGF、CK7

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

CD31、CD34

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CD68

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

CK18

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

lysozyme、CD21

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

ER
概述：
是一种由海绵状或囊状扩张的淋巴管组成的良性肿瘤或畸形，间质常伴有淋巴细胞聚集灶。
发病部位：
好发于头颈部、腋窝，偶见肺、胃肠道、肝、骨等。
诊断要点：

1.常见于儿童（出生时或2岁以内），典型表现为大的、缓慢生长的、无痛性肿块，多个浅表的水泡样病变；好发于头颈部、腋窝，偶见肺、胃肠道、肝、骨、脾等；

2.呈单房或多房性，囊壁薄，囊内充满清亮的液体；

3.通常分为4种类型：海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤和获得性进行性淋巴管瘤；

4..镜下由大小不等的腔隙组成，腔内壁衬以单层的扁平内皮细胞，腔内充满蛋白性液体，常可见淋巴细胞，有时可见红细胞；

5.在大的腔隙周围常可见不完整的平滑肌。


图片：


淋巴管瘤示大小不等的囊腔，囊内容粉色蛋白液，间质可见淋巴细胞浸润


淋巴管瘤示大小不等的囊腔，囊内容粉色蛋白液，间质可见淋巴细胞浸润


淋巴管瘤示大小不等的囊腔，囊内容粉色蛋白液


囊内衬内皮表达D2-40

免疫组织化学染色：
淋巴管内皮D2-40、VEGFR-3及LyVE-1常呈阳性，不同程度表达血管标记CD31、CD34及FVIIIRAg。
分子标记：
与遗传综合征有关；VEGFR3、FLT4、PROX1、FXC2、SOX18基因突变。
鉴别诊断：

1、血管瘤：大多数病例血管较小，红细胞较多，蛋白质物质较少，淋巴细胞较少。

2、渐进性淋巴管瘤：典型表现为成人下肢生长缓慢的斑块，表面扩张的管腔随着深度的扩展而逐渐变小。

3、继发性淋巴管扩张症：可能是由于局部因素，如梗阻、瘢痕形成或放射治疗。

预后：
大多数预后良好，少数发生在纵膈或内脏，特别是肺，可致命；复发率高；无恶性报道。
治疗：
一般不适合手术，如果有症状需大范围手术切除；巩膜内注射硬化剂：包括博来霉素和OK-432。
参考文献：

1.Blei F: Lymphangiomatosis: clinical overview. Lymphat Res Biol. 9(4):185-90, 2011

2.Gupta SS et al: Cystic lymphangioma of the breast in an 8-year-old boy: report of a case with a review of the literature. Surg Today. 41(9):1314-8, 2011

3.Xu GP et al: Splenic cystic lymphangioma in a young woman: case report and literature review. Acta Gastroenterol Belg. 74(2):334-6, 2011

4.Ji RC et al: Multiple expressions of lymphatic markers and morphological evolution of newly formed lymphatics in lymphangioma and lymph node lymphangiogenesis. Microvasc Res. Epub ahead of print, 2010

5.Kim DH et al: Lymphangiomatosis involving the inferior vena cava, heart, pulmonary artery and pelvic cavity. Korean J Radiol. 11(1):115-8, 2010