1.多发生于儿童和青年，平均发病年龄13岁（2-79岁），主要在大脑皮质，脑干发现的病例呈上升趋势，临床常表现为慢性难治性癫痫发作，头痛和视力障碍也是常见症状。

2. 大体检查显示肿瘤浸润性生长，侵犯周围组织，使白质与灰质区界限模糊，切面质地不一，硬、软或胶样，可有囊性变。

3. 典型形态学特征是形态一致的双极梭形细胞，围绕各种口径的血管周围呈放射状排列，或沿血管轴纵向形成单层或多层袖套样结构。 有些病例黏液状和微囊性改变可能很明显。
4. 细胞呈梭形，细胞核细长，染色质颗粒状。在大多数病例中有丝分裂稀疏，仅少数病例有明显有丝分裂活性。
5. 梭形细胞成分可广泛渗透到脑实质中，细胞疏密不等，可形成致密交叉束状结构，似神经鞘瘤样结节，并在软脑膜下聚集成水平或垂直栅栏样排列。
6. 肿瘤内陷入的神经元细胞没有明显的畸形。
7. 有些病例含有上皮样成分，这些上皮样成分可能会见到内部呈颗粒状的核旁圆形结构，相当于室管膜瘤中EMA阳性微层状结构。
8.没有微血管增生，无坏死。
9. 有少数增殖活性增加和其它间变性改变的病例报道，但临床意义尚不确定。

诊断标准：

必要条件

1. 胶质细胞弥漫增生，局灶以血管为中心形态学模式
2. 形态一致的梭形细胞，免疫组化和/或超微结构显示星形细胞和室管膜分化

1. 无间变形态
2. MYB改变
3. DNA甲基化普符合弥漫性胶质瘤，MYB或MYBL1改变

1. 室管膜瘤：多数呈实性及非浸润性。

2. 室管膜下瘤：非浸润性，结节状结构，无血管中心性排列。

3. 浸润性星形细胞瘤：无血管周围假菊形团或软膜下柱状细胞垂直排列，多数IDH1阳性，部分ATRX缺失。

4. 星形母细胞瘤：实性及非浸润性，血管周围假菊形团由伴肥胖突起的上皮细胞组成，致密血管硬化。

5. 毛细胞性星形细胞瘤：双相结构伴嗜酸性颗粒小体及Rosenthal纤维。

6. 神经节细胞肿瘤：细胞学异常的神经节细胞，血管周围炎症细胞浸润。