脊髓室管膜瘤是一种发生于脊髓的界限清楚的胶质肿瘤，形态学表现为在纤维性基质背景中分布着形态一致的核圆形小细胞可见假菊型团或室管膜菊型团。通常有丝分裂活性低。根据定义，该肿瘤缺乏黏液乳头状室管膜瘤或室管膜下室管膜瘤的特征。没有MYCN扩增。

1. 临床特征：

1) 根据美国中央脑肿瘤登记处(CBTRUS)的统计报告，室管膜肿瘤占儿童和青少年原发性脊髓肿瘤的20.6%，占20岁以上成人原发性脊髓肿瘤的17.6%。在各种研究中，脊髓室管膜瘤患者诊断的中位年龄范围为25至45岁。

2) 脊髓室管膜瘤沿椎管发生，是髓内肿瘤。与黏液乳头状室管膜瘤几乎总是发生在腰椎区相反，常见于颈椎或颈胸部位。

3) 患者通常表现为背痛和与脊髓功能障碍相关的运动和感觉缺陷)。

2. MRI检查显示，脊髓室管膜瘤是髓内肿瘤。常表现为囊性改变、出血、坏死和/或钙化。大约60%的室管膜瘤伴有髓内囊肿(脊髓空洞)。

3. 大体检查：脊髓室管膜瘤通常是界限分明的肿瘤。质地柔软、灰白色，它们可表现为囊性改变、钙化和出血的迹象。

4. 组织学：

1) 典型的脊髓室管膜瘤是由形态一致的胶质细胞组成，细胞核圆形至卵圆形，胞膜不清晰。细胞包埋在原纤维性胶质基质中，细胞密度中等或高。

2) 一个特征性特征形态学是血管周围无细胞核带(假菊型团)，表现为肿瘤细胞呈放射状排列在血管周围，原纤维突起形成血管周围无核区。具有中心管腔或室管膜小管的真正室管膜菊型团仅在少数病例中出现。

3) 典型病例有丝分裂活性通常很低。

4) 室管膜瘤可表现为钙化、出血、坏死、囊变、软骨化生、骨和粘液样变性。

5) 罕见的细长细胞型，突出的梭形细胞和双极突，通常在没有假菊型团的情况下，成为脊髓室管膜瘤主要成分，必须与毛细胞星形细胞瘤和神经鞘瘤区分开来。

5 分级：大多数脊髓室管膜瘤为CNS WHO 2级;CNS WHO 3级肿瘤是罕见的。CNS WHO 3级脊髓室管膜瘤表现出明显的有丝分裂活性，通常在高细胞密度的情况下，它们往往侵犯邻近的脊髓结构。

诊断标准：

基本条件：

具有室管膜瘤形态和免疫组织化学特征的脊髓肿瘤

缺乏黏液乳头状室管膜瘤或室管膜下室管膜瘤的形态学特征

理想条件：

DNA甲基化谱与脊髓室管膜瘤一致

22q染色体缺失

无MYCN扩增

GFAP、S100和vimentin阳性，EMA特征性表现为局灶点状或环状胞质阳性。与星形细胞性脊髓肿瘤相比，脊髓室管膜瘤的OLIG2大部分呈阴性，SOX10阴性。

22q染色体的频繁缺失和NF2的突变是脊髓室管膜瘤的特征，没有MYCN扩增。

具有典型形态的脊髓室管膜瘤很容易识别。通过DNA甲基化谱也很容易将其与黏液乳头状室管膜瘤、室管膜下瘤和mycn扩增的脊髓室管膜瘤区分开来。偶尔，典型形态的脊髓室管膜瘤表现出黏液乳头状室管膜瘤的DNA甲基化特征其预后意义有待进一步研究。

H3K27改变的弥漫性中线胶质瘤

脊髓室管膜瘤在儿童和成人中具有良好的预后，5-10年的无进展和总生存率分别为70-90%和90-100%。在大多数研究中，切除程度是一个预后因素，总的全切除患者有良好的无进展生存期。CNS WHO 3级脊髓室管膜瘤的预后不利。