疾病名称:
幼年性毛细血管瘤
作者:
赵明 刘正智
英文名称:
Juvenile Capillary Hemangioma
概述:
好发于婴幼儿、由相对原始和富于肌周皮细胞的毛细血管组成的血管瘤亚型
发病部位:
发病部位宽广,头颈部最常见
诊断要点:

1,10%的婴幼儿可发生幼年性毛细血管瘤,可为先天性或在出生1年内快速生长;

2,多见于真皮层,常常累及皮下,少数亦可扩散入更深的部位如腮腺、眼眶周围软组织等;

3,大体上表现为隆起于表皮的亮红色结节,镜下呈分叶状排列,周围可见内陷的皮肤附属器或脂肪以及腺体组织;

4,病变由富于细胞的原始毛细血管腔隙组成,可从无腔隙形成的细胞团至管腔形成完好的毛细血管不等;内皮细胞可呈扁平至上皮样不等,细胞形态温和,无多形性,核分裂象常常较活跃但无非典型核分裂象,在内皮细胞周围可见多量SMA阳性的肌周皮细胞围绕;

5,间质常见多量肥大细胞浸润。


图片:

capillary hemangioma of testis



肿瘤富于细胞,于黏膜下生长,周围可见内陷的良性腺体成分


瘤细胞丰富,低倍镜下呈实性排列,偶见管腔形成;异型性轻微,核分裂象活跃


免疫组化染色ERG弥漫阳性


Ki67增殖指数高


SMA勾勒出丰富的肌周皮细胞

免疫组织化学染色:
内皮细胞GLUT1、CD31、CD34及ERG阳性,血管周细胞SMA阳性
预后:
良性病变,部分可自行退化
治疗:
不退化的病变可采用手术切除,内科治疗包括皮质内固醇和IF-2a,可诱导肿瘤退化。
参考文献:
Miettinen M, et al. Toumors of the soft tissues. AFIP atlas of tumor pathology series 4. American Registery of Pathology 2015.