疾病名称：
器官相关性血管肉瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Organ Related Angiosarcoma
概述：
原发于内脏或实质器官的血管肉瘤
发病部位：
乳房、肝、脾、肺、甲状腺、胃肠道、肾、肾上腺、子宫、卵巢和骨等
诊断要点：
1.原发于内脏和实质器官，可能与放疗相关， 形态学与发生于软组织者相似；
2. 组织形态多样，甚至在同一病例中从类似良性的血管瘤成分、到中间型血管瘤成分，直到梭形细胞肉瘤样成分均可见到；
3. 分化好者可见形状不规则的扩张性血管相互沟通成交织状，腔内充满红细胞，腔内壁衬覆单层、复层或有乳头增生的内皮细胞，内皮细胞核的异型性可能不明显，核分裂像也可能稀少甚至缺如；
4. 分化差者50％以上的区域呈实性，由梭形细胞增生组成，可见肿瘤性坏死和丰富的核分裂像，差分化区域与分化好的交通状血管性区域相混杂；
5. 多数病例含有上皮样肿瘤细胞成分，表现为肿瘤细胞排列成巢片状或簇状，或衬覆于乳头表面和裂隙样血管的腔面，也称为上皮样血管肉瘤；
6. 常侵犯周围组织。
图片：
高分化血管肉瘤区域，呈乳头状增生，被覆单层扁平内皮细胞，异型性不明显
分化差的血管肉瘤区域，可见明显的出血和血湖形成
分化差的血管肉瘤成分，瘤细胞异型性明显，局灶呈上皮样
高分化血管肉瘤区域尽管细胞异型性不明显，但Ki67增殖指数仍相对血管瘤较高
发生于直肠的与放疗相关的血管肉瘤
瘤细胞浸润肌层
可见形成完好的血管样腔隙，提示诊断
表达ERG
表达c-myc
免疫组织化学染色：
CD31、CD34、ERG、FLI-1常阳性：继发于放疗之后发生的常表达c-myc；1/3病例可表达CK，特别是上皮样肿瘤细胞。
分子标记：
继发于放疗之后发生的常可见c-myc基因扩增
鉴别诊断：
低分化癌（假血管肉瘤样）：瘤细胞至少局灶区可见黏附性生长，免疫组化染色表达多个上皮性标志物，不表达CD31和CD34、ERG等血管内标志物。
预后：
侵袭性强，预后差，常见远处转移。多数患者在2年内死于肿瘤。
治疗：
根治性切除伴术后辅助放化疗
参考文献：
Weissferdt A, Kalhor N, Suster S, et al. Primary angiosarcomas of the anterior mediastinum: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 9 cases.[J]. Human Pathology, 2010, 41(12):1711-7.