疾病名称：
上皮样血管肉瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Epithelioid Angiosarcoma
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
CK-LMW、SNF5、CD31、ERG、Vimentin通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
FLI-1、FVIII、FVIIIRAg、melan-A、TAG72、ULEX - 1经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
CK-PAN、CK18有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
AE1/AE3、CAM 5.2、HMB45、SMA少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：
N-cadherin、CK19、CK7偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：
S100几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
CD63、HCG-beta、lysozyme、NY-ESO-1、VEGF、HHV8、CEA-P、Calcitonin、CD30、CgA、CK20、Desmin、E-cadherin、MUC4、Thyroglobulin概述：
以上皮样组织学构成为主的血管肉瘤，多发生在深部软组织内。
发病部位：
四肢深部软组织、甲状腺、肾上腺、小肠、子宫等深部器官，偶尔可起源于良性神经鞘瘤；较少见于皮肤和乳腺
诊断要点：
1. 好发于中老年，多发生于四肢深部的软组织内，可发生于内脏器官包括甲状腺、肾上腺、小肠、子宫等，偶尔可起源于良性神经鞘瘤，少见发生在皮肤和乳腺；
2. 低倍镜下可呈结节状或分叶状排列，由成片或索状、岛状上皮样瘤细胞浸润性生长；
3. 细胞核大，空泡状，核仁明显，但核的多形性不明显，可见多少不等的核分裂像，常见坏死；
4. 部分细胞质丰富，嗜酸性或双嗜性，有时可见微小腔或空泡，内含红细胞，提示血管分化；
5. 部分区域可见分化好的不规则的分支状或交织状的血管性腔隙。
图片：
瘤细胞胞浆丰富，上皮样，可见明显的核仁
瘤细胞呈实性片状排列
局灶的血管腔隙形成
局灶出血
实行片状排列
实性片状排列
瘤细胞实性成片排列，胞浆丰富上皮样，核仁明显，分裂象活跃，局灶胞浆内可见空泡提示血管内皮分化
免疫组化染色表达角蛋白AE1/3
免疫组化染色表达CD34
免疫组化染色表达ERG
网状纤维染色勾勒出实性瘤细胞区的血管性结构
上皮样瘤细胞实性片状排列，可见弥漫的中性粒细胞浸润
肿瘤细胞表达CD31
瘤细胞胞浆丰富嗜酸性，可见胞浆内空泡，核大，染色质空泡状可见明显的核仁。
肿瘤细胞弥漫表达CK7
免疫组织化学染色：
通常表达CD34、CD31、ERG，D2-40等血管内皮标志物，约30-50%的上皮样血管肉瘤表达角蛋白，偶尔可表达上皮膜抗原。网状染色有助于识别实性区域内的血管腔隙结构。
鉴别诊断：
低分化癌：假血管肉瘤样的癌特别容易与上皮样血管肉瘤混淆，与后者不同，低分化癌通常表达多个上皮性标志物，通常不表达CD31和CD34
上皮样肉瘤：一般不表达CD31，INI-1约95%以上存在表达丢失。
恶性黑色素瘤：HMB45和S100、SOX10阳性，CD31和CD34通常阴性。
间变性大细胞淋巴瘤：可见标志细胞，瘤细胞表达CD30和ALK1等可资鉴别。
预后：
高度恶性，常见远处转移；半数左右在诊断的2-3年内死亡。提示预后较差的临床病理特征包括：年龄大；肿瘤体积大，部位深，Ki67增殖指数高。
治疗：
手术扩大切除，局部疾病术后放疗，远处转移性疾病术后化疗
参考文献：
Hart J, Mandavilli S. Epithelioid angiosarcoma: a brief diagnostic review and differential diagnosis[J]. Archives of Pathology & Laboratory Medicine, 2011, 135(2):268.