疾病名称：
深部软组织血管肉瘤
作者：
刘正智
英文名称：
Angiosarcoma of Deep Soft Tissue
概述：
是一种瘤细胞在不同程度上具有正常内皮细胞形态和功能特点的恶性肿瘤
发病部位：
四肢、躯干、腹腔、腹膜后、纵隔、头颈部
诊断要点：
1. 可发生于任何年龄（多见于中老年人，罕见于婴幼儿），好发于四肢、躯干以及头颈部，以大腿和腹膜后最常见；
2. 组织形态多样，甚至在同一病例中从类似良性的血管瘤成分、到中间型血管瘤成分，直到梭形细胞肉瘤样成分均可见到；
3. 分化好者可见形状不规则的扩张性血管相互沟通成交通状，腔内充满红细胞，腔内壁衬覆单层、复层或有乳头增生的内皮细胞，内皮细胞核的异型性可能不明显，核分裂像也可能很少甚至缺乏；
4. 分化差者50％以上的区域呈实性，由梭形细胞增生组成，可见肿瘤性坏死和大量的核分裂像，差分化区域与交通状血管性区域相混杂；
5. 常侵犯周围组织；
6. 多数病例含有上皮样成分，表现为肿瘤细胞排列成巢状或簇状，或衬覆于乳头表面和裂隙样血管的腔面，也称为上皮样血管肉瘤；
7. 部分病例可伴有明显的出血，并掩盖瘤细胞。
图片：
血管肉瘤中分化好的区域，瘤细胞呈交织网状的腔隙样生长
分化差的血管肉瘤区域，瘤细胞呈异型性明显的实性片状排列，仅偶尔可见血管腔样结构形成，核分裂活跃，常伴有坏死
分化差的血管肉瘤呈实性片状的梭形细胞肿瘤，几乎无血管样腔隙形成，难以识别其血管肉瘤的属性
免疫组化染色肿瘤细胞表达CD31
肿瘤细胞表达FLI-1
免疫组织化学染色：
CD31、CD34、ERG、FLI-1常阳性：1/3病例可表达CK，特别是上皮样瘤细胞。
鉴别诊断：
非典型血管病变：常界限清楚，无细胞异型性或异型轻微，核分裂活性低，无坏死。
上皮样血管内皮细胞瘤：瘤细胞呈条索状或散在的巢状分布于软骨黏液样基质之中，罕见实性成片的区域，核异型性较血管肉瘤轻微，核分裂象较血管肉瘤少见。
上皮样肉瘤：无低级别血管肉瘤的组织学图像，无明显的血管腔形成，免疫组化染色肿瘤细胞表达CK和CD34，INI-1表达缺失。
假血管肉瘤样低分化癌：多见于头颈部皮肤，免疫组化染色表达多个角蛋白或P40，P63等可资鉴别。
预后：
高度侵袭性，常见区域淋巴结和远处转移
治疗：
手术切除，术后辅助治疗
参考文献：
Am J Surg Pathol. 2009 Feb;33(2):264-9. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181875a5f.