疾病名称：
肾小球样血管瘤
作者：
刘正智 赵明 夏成青
英文名称：
Glomeruloid Hemangioma，GH
概述：
是一种反应性的血管增生，在扩张的血管腔内可见增生的毛细血管袢，类似肾小球。
发病部位：
好发于躯干或近端肢体皮肤。
诊断要点：
1. 好发于躯干或近端肢体皮肤，出现红色或紫色丘疹性病变；常伴发生于系统性Castleman’s病和POEMS综合征；

2. 病变主要位于真皮浅层，表现为多个扩张性的血管；

3. 在扩张的血管腔内可见增生的毛细血管，类似肾小球毛细血管袢，形成所谓的“血管内血管"现象；

4. 毛细血管内皮细胞多扁平，其周围可见周皮细胞；

5. 毛细血管袢间可见胞质透亮的大圆形细胞，胞质内偶见PAS阳性的嗜伊红色玻璃样小球，系免疫球蛋白沉积；

6.核分裂少见，无坏死及浸润现象。

图片：

低倍镜下显示血管内生长的血管瘤


类似于肾小球样结构，可见血管内的致密的毛细血管增生，部分细胞内可见嗜酸性玻璃样小球沉积。

免疫组织化学染色：
胞浆内嗜伊红小体PAS阳性。HHV8阴性。
鉴别诊断：

1、获得性簇状血管瘤：好发于青少年的躯干上部和颈部缓慢扩展的红斑和斑块，真皮网状层内增生的不规则毛细血管结节，结节内管腔原始、不明显。

2、甲状含铁血黄素血管瘤（Hoop指甲血管瘤）：表面扩张的血管和深部较小的、狭长的血管，间质见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积。

3、Kaposi肉瘤：排列成条索状的增生性梭形细胞组成的肿瘤，梭形细胞含有红细胞的裂隙样血管腔隙所分割，呈筛孔状或蜂窝状，梭形细胞内或细胞外可见PAS阳性的透明小体，梭形细胞之间常见外渗的红细胞和含铁血黄素沉积；外周血中检测到HHV8；IHC HHV8阳性；

4、乳头状血管瘤：主要发生于头颈部，与系统性Castleman’s病和POEMS综合征无关，镜下病变的乳头状结构更明显，乳头轴心富含毛细血管聚集。

预后：
良性。
治疗：
外科手术切除。
参考文献：

1.Forman SB et al: Glomeruloid hemangiomas without POEMS syndrome: series of three cases. J Cutan Pathol. 34(12):956-7, 2007

2.Perdaens C et al: POEMS syndrome characterized by glomeruloid angioma, osteosclerosis and multicentric Castleman disease. J Eur Acad Dermatol Venereol. 20(4):480-1, 2006

3.Uthup S et al: Renal involvement in multicentric Castleman disease with glomeruloid hemangioma of skin and plasmacytoma. Am J Kidney Dis. 48(2):e17-24, 2006

4.Rongioletti F et al: Glomeruloid hemangioma. A cutaneous marker of POEMS syndrome. Am J Dermatopathol. 16(2):175-8, 1994

5.Chan JK et al: Glomeruloid hemangioma. A distinctive cutaneous lesion of multicentric Castleman's disease associated with POEMS syndrome. Am J Surg Pathol. 14(11):1036-46, 1990