疾病名称：
网状血管内皮瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Retiform Hemangioendothelioma，RH
同义词（或曾用名）：
鞋钉样血管内皮细胞瘤
在肿瘤中的表达情况：

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

vegfr2
概述：
是一种细长分支状类似睾丸网的血管肿瘤，呈局部侵袭性生长的血管肿瘤。
发病部位：
好发于四肢的远端，尤其是下肢．其次可发生于躯干、头颈部等部位。
诊断要点：
1. 好发于青少年和儿童，好发于四肢的远端， 界限不清，通常在3cm以下,孤立单发，偶可多发；

2. 病变位于真皮内，少数累及皮下或更深层的肌肉组织；

3. 镜下由细长、分支状的薄壁血管形成特征性的网状结构，类似于睾丸网，血管之间为胶原纤维；浅层的血管可扩张，深部的血管伸展而狭窄，有时血管增生较密集以致于血管结构不明显而呈现一种灶状的实性结构；

4. 内皮细胞多呈单层柱状排列，核圆形，深染，位于细胞的顶部，呈鞋钉样或火柴头样向腔面突出，胞质少或不清，位于细胞的基底部，偶见空泡状胞浆；

5. 局灶区域内皮细胞可增生形成乳头状结构，其轴心可见玻璃样变性（类似于Dabska瘤）；

6. 瘤细胞无明显的异型性，核仁不明显，核分裂像罕见；

7. 约半数左右的间质内可见丰富的淋巴细胞浸润，另可见出血和含铁血黄素沉积。

图片：

网状型血管在真皮内穿插性生长，类似于睾丸网


浅表的血管可扩张，深部血管伸展而狭长，低倍镜下呈现实性生长


狭窄而伸展的血管腔，间质丰富的淋巴细胞浸润


被覆鞋钉样内皮细胞，偶见胞浆内空泡


被覆鞋钉样内皮细胞，尽管病变细胞核浆比例高，但核无明显的异型性，核仁不明显，罕见核分裂象


免疫组化染色SMA显示血管周围无肌周皮细胞围绕


伸展而扭曲的网状血管样腔隙分隔浸润真皮胶原层，内皮细胞具有鞋钉样外观


内皮细胞表达D2-40具有淋巴管内皮细胞的表型

免疫组织化学染色：
内皮细胞CD34、CD31、VEGFR-3、UEA-1和F8阳性，一般不表达D2-40，SMA和MSA标记血管周无肌周皮细胞。
鉴别诊断：

1.Dabska瘤：与网状血管内皮细胞瘤在临床上、组织学和免疫表型特点上存在重叠；网状血管内皮细胞瘤以狭窄而伸展的血管腔为主，Dabska瘤以淋巴管瘤样或海绵状血管瘤样背景为主，网状型的腔内内皮乳头状增生较少且局灶，而Dabska瘤腔内的乳头状结构明显且广泛；网状型一般不表达淋巴管内皮分化标志物如D2-40，Dabska瘤常见表达淋巴管分化标志物如D2-40，VEGFR-3等；

2.鞋钉样血管瘤：病变浅表，对称，锲形生长，无明显的深部浸润；仅病变的表层为鞋钉样内皮细胞而深部无，不同于网状血管内皮细胞瘤弥漫的鞋钉样内皮细胞；

3.血管肉瘤：非常罕见于年轻人的肢端，内皮细胞至少可见局灶明显的非典型性，多层化和核分裂象等提示恶性的特点。

预后：
低度恶性/中间型血管肿瘤，复发率高（约50%），偶见转移（区域淋巴结）。
治疗：
广泛切除并随访。
参考文献：

Calonje E, Fletcher CD, Wilson-Jones E, et al. Retiform hemangioendothelioma. A distinctive form of low-grade angiosarcoma delineated in a series of 15 cases. Am J Surg Pathol. 1994;18:115–125.

Parsons A, Sheehan D J, Sangueza O P. Retiform hemangioendotheliomas usually do not express D2-40 and VEGFR-3[J]. American Journal of Dermatopathology, 2008, 30(1):31.