疾病名称:
微静脉型血管瘤
作者:
赵明 刘正智
英文名称:
Microvenular Hemangioma,MVN
概述:
是一种由不规则分枝状微静脉型小血管组成的血管瘤。
发病部位:
四肢及躯干
诊断要点:
1. 好发于年轻成人(平均年龄39岁,1.5岁~39岁),以躯干和四肢的皮肤多见,大体上表现为孤立性的缓慢生长的皮肤灰红色斑块或结节,偶尔可多发;

2.病变位于真皮层, 低倍镜下病变呈对称的锲形生长,由不规则分枝状、挤压的薄壁小静脉型血管在真皮层内呈分隔性生长;

3. 血管腔隙多呈狭窄状,内皮可略肥胖,无核异型和核分裂象;血管周围可见明显肌周皮细胞增生;肿瘤性的血管可见特征性的累及束毛肌;

4. 偶尔可混有毛细血管瘤样区域。

图片:

肿瘤性的血管呈挤压的不规则分支状在真皮层内切割性生长,血管腔不明显,血管周围可见明显肌周皮细胞围绕。


CD34勾勒出裂隙状的血管


SMA染色勾勒小血管周围的肌周皮细胞


血管腔隙狭窄,于真皮层内切割性生长,血管周围可见明显的肌周皮细胞增生。

免疫组织化学染色:
内皮细胞CD31、CD34、WT1(胞浆)阳性,HHV8、D2-40阴性;血管周细胞α-SMA和MSA阳性。
鉴别诊断:
斑块期的Kaposi血管肉瘤:血管周围无明显肌周皮细胞围绕;可见红细胞外渗、含铁血黄素沉积、血管周的淋巴细胞浸润和梭形细胞肿瘤成分,这些特征不见于微静脉性血管瘤内。
预后:
良性,罕见复发
治疗:
完整切除
参考文献:
Napekoski KM, Fernandez AP, Billings SD. Microvenular hemangioma: a clinicopathologic review of 13 cases. J Cutan Pathol. 2014; 41(11): 816822