疾病名称：
鞋钉样血管瘤
作者：
刘正智
英文名称：
Hobnail Hemangioma，HH
同义词（或曾用名）：
靶样含铁血黄素沉着性血管瘤
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CD31

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

Podoplanin

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

PGP9.5

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

GLUT1、HHV8、WT-1
概述：
是一种良性血管增生，典型为楔形，显示血管内乳头和鞋钉样内皮细胞。
发病部位：
好发于四肢、躯干、臀部和头颈部的皮肤。
诊断要点：
1. 好发于青年人，男性多见，多发生在四肢、躯干、臀部和头颈部的皮肤，很少发生在口腔；

2. 病变位于真皮层，呈单个界限清楚的结节；

3. 镜下呈现双相性结构方式，即真皮浅层为扩张的呈海绵状血管瘤样的血管，内皮细胞呈特征性的鞋钉样或火柴头样，部分病例灶性可形成小的乳头状突起； 深部为不规则的狭窄性血管，由胶原所分隔，间质可见红细胞渗出和多少不等的含铁血黄素沉着；

4、炎症非常少。

免疫组织化学染色：
鞋钉样内皮细胞CD31和D2-40阳性，50%病例VEGFR3阳性，少部分CD34，提示病变为淋巴管表型。
鉴别诊断：

1、微静脉型血管瘤：真皮内小、圆形、狭缝状薄壁血管呈不规则分枝状增生，血管内皮细胞偏平或肥胖，无异型性，血管周围常见血管周细胞；缺乏浅表扩张的海绵状血管、鞋钉样内皮细胞和含铁血黄素沉积。

2、网状血管内皮瘤：可见分枝状、长形的薄壁血管，形成特征的网状结构，血管内皮细胞形态以鞋钉样为特征，但与鞋钉样血管瘤生物学行为不同，缺乏双相性血管形态，间质可见大量淋巴细胞浸润。

3、非典型性血管病变：有放射线照射的病史，病变位于真皮浅层，很少累及真皮深层，缺乏双相性血管形态。

预后：
良性，局部完整切除可治愈。
治疗：
局部完整切除。
参考文献：

1.Joyce JC et al: Superficial hemosiderotic lymphovascular malformation (hobnail hemangioma): a report of six cases. Pediatr Dermatol. 31(3):281-5, 2014

2.Hejnold M et al: Hobnail hemangioma: a immunohistochemical study and literature review. Pol J Pathol. 63(3):189-92, 2012

3.Trindade F et al: Hobnail hemangioma reclassified as superficial lymphatic malformation: a study of 52 cases. J Am Acad Dermatol. 66(1):112-5, 2012

4.Fernandez-Flores A et al: Clinical changes in "true" hobnail hemangioma during menstruation. Bratisl Lek Listy. 109(3):141-3, 2008

5.Franke FE et al: Hobnail hemangiomas (targetoid hemosiderotic hemangiomas) are true lymphangiomas. J Cutan Pathol. 31(5):362-7, 2004

6.Pabuccuoğlu U et al: Hobnail haemangioma occurring on the nasal dorsum. Br J Dermatol. 146(1):162-4, 2002