血管瘤病

疾病名称：

血管瘤病

作者：

刘正智，赵明，夏成青

英文名称：

Angiomatosis

同义词（或曾用名）：

弥漫性血管瘤、浸润性血管脂肪瘤、血管畸形。

概述：

是一种弥漫性和持续性的血管增生，病变较广泛，或呈连续性分布，有时为多灶性。

发病部位：

好发于下肢、胸壁、腹部和上肢，偶尔可发生与胃肠道。

诊断要点：

1.发病于儿童早期，2/3病例20岁起病，40岁之前病变明显，半数以上发生于下肢，其次可位于胸壁、腹部和上肢，偶尔可发生于胃肠道，女性略多于男性；
2.病变呈弥漫性生长，不形成结节状；

3.镜下显示两种结构，一种为混合型：由大的厚壁静脉、海绵状毛细血管和毛细血管混合组成，表现为在大的厚壁静脉旁或血管壁内可见成簇的小血管；另一种为毛细血管型：可见散在的小到中等大的血管，弥漫浸润真皮、皮下、肌肉，甚至累及骨骼，一般血管壁较薄，周围可有淋巴细胞浸润；

图片：

病变表现为脂肪组织内的浸润性生长，示大的厚壁静脉旁成簇的小血管增生

毛细血管型血管瘤病，累及肠道黏膜下层至肌层

毛细血管型血管瘤病，累及肠道黏膜下层至肌层，内皮细胞表达CD34

毛细血管型血管瘤病，累及肠道黏膜下层至肌层, 肌周皮细胞表达SMA

免疫组织化学染色：

血管内皮ERG(+),CD31(+),CD34(+),GLUT1(-)。血管周皮细胞SMA阳性。

鉴别诊断：

1、婴幼儿富细胞性血管瘤：肿瘤呈分叶状，由丰富的管腔不明显的毛细血管组成；CD31、CD34、FLI-1、GLUT-1（+）。

2、肌内血管瘤：好发于中青年；肿瘤常较大且在肌肉组织中浸润性生长，可见大小不同的血管腔，伴血栓及出血；有时与血管瘤病难区别；增生的毛细血管穿插在肌束和肌纤维之间，常伴有大量脂肪组织。

预后：

良性，局部复发率为90％，但没有恶变的报道。

治疗：

手术扩大切除。

参考文献：

1.Rao VK et al: Angiomatosis of soft tissue. An analysis of the histologic features and clinical outcome in 51 cases. Am J Surg Pathol. 16(8):764-71, 1992

2.Howat AJ et al: Angiomatosis: a vascular malformation of infancy and childhood. Report of 17 cases. Pathology. 19(4):377-82, 1987