疾病名称：
丛状纤维组织细胞瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Plexiform Fibrohistiocytic Tumor，PFT
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
Vimentin通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
NSE经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
CD56、CD68、SMA有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
actin-HHF-35少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：
Alpha-1-antichymotrypsin、Alpha-1-antitrypsin几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
AE1/AE3、CD63、CK-PAN、FVIII、FVIIIA、FVIIIRAg、FXIIIA、lysozyme、Calponin、CD31、CD34、Desmin、S100概述：
是一种发生浅表并呈浸润性生长和丛状排列的纤维组织细胞性肿瘤。
发病部位：
上肢、下肢、)，躯干，头颈部罕见
诊断要点：
1. 主要发生于儿童和青少年（多数30岁以下），通常表现为缓慢增大的无痛性皮下肿块。好发于四肢皮下脂肪组织内（上肢＞下肢），分叶状或多结节状；
2. 病变较小，直径1-3cm；低倍镜下可见丛状分布的多个小结节或梭形细胞束，部分病例小结节可融合；
3. 小结节由单核样组织细胞、梭形纤维母细胞样细胞和多核巨细胞（包括破骨样多核巨细胞）构成，依据三种细胞成分比例在各例多少不等；以梭形纤维母细胞细胞增生为主时，病变的丛状结构可能不明显，类似于纤维瘤病
4. 细胞无明显异型性，核分裂像通常少于3／10HPF；
5. 结节内常见出血、含铁血黄素沉积，少数病例可伴有黏液样变性；
6. 罕见瘤细胞侵犯血管病例。
图片：
病变位于皮肤真皮层和皮下组织层内呈丛状和结节状浸润性生长
结节富于卵圆形和短梭形的肿瘤细胞，结节大小不等，
结节内由圆形的组织细胞样细胞、多核巨细胞组成，瘤细胞形态较温和，核分裂像少见；结节内常见出血和含铁血黄素沉积；时间较长的病变结节可发生纤维化。
经典的三相组织学特征：纤维组织细胞性结节，梭形束状纤维母细胞样细胞浸润脂肪组织生长
梭形束状细胞为主而纤维组织细胞性结节不明显时可类似于纤维瘤病
免疫组织化学染色：
单核和破骨样多核巨细胞CD68、CD163阳性，梭形细胞vimentin阳性，可表达α-SMA和MSA。
鉴别诊断：
1.纤维组织细胞瘤：多发生于成年人，多为单个结节，瘤细胞常呈席纹状或车辐状排列，无丛状结构。
2.纤维瘤病：多发生于深部软组织内，常向邻近的软组织内浸润性生长，无破骨细胞型多核巨细胞。
3.细胞性的neurothekeoma：瘤细胞的形态变化差异更大，可见明显的带状的玻璃样胶原沉积。
预后：
局部复发率约35%，罕见转移。
治疗：
扩大切除
参考文献：
Moosavi C, Jha P, Fanburg-Smith JC. An update on plexiform fibrohistiocytic tumor and addition of 66 new cases from the Armed Forces Institute of Pathology, in honor of Franz M. Enzinger, MD. Ann Diagn Pathol. 2007;11:313–9.