疾病名称：
多核细胞血管组织细胞瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Multinucleated cell Angiohistiocytoma
发病部位：
四肢、面部、手掌、手背及躯干
诊断要点：
1.主要发生于40岁以上的女性（平均年龄51岁），好发于四肢、面部、手掌、手背及躯干等部位，临床表现为皮肤缓慢进展的不对称、成簇红斑样病变；
2. 镜下肿瘤位于真皮层内，由增生的不规则性毛细血管或小静脉及分布于血管之间的纤维组织细胞性的间质细胞和一些体积较大的畸形多核细胞组成，多核细胞常扭曲成角；
3. 不同程度的间质纤维化，平行于表皮排列；血管腔隙多呈裂隙状，周围可见厚薄不均的血管周细胞，可见散在的淋巴浆细胞浸润。
图片：
面部皮肤成簇的红斑性病变
病变位于真皮层，可见薄壁扩张的血管，平行于表皮的纤维化间质，间质之间散在的纤维组织细胞性树突状细胞和多核巨细胞。
免疫组织化学染色：
内皮细胞表达CD31和CD34，部分表达CD68；间质细胞表达FXIIIa，多核细胞表达CD68
鉴别诊断：
纤维性斑块：通常为孤立性病变，可见扩张的血管，但间质胶原束垂直于表皮或在滤泡周围生长，少见多核间质细胞。
预后：
良性，可自发退变
治疗：
保守治疗
参考文献：
Frew J W. Multinucleate Cell Angiohistiocytoma: Clinicopathological Correlation of 142 Cases With Insights Into Etiology and Pathogenesis.[J]. American Journal of Dermatopathology, 2015, 37(3).