疾病名称：
静脉内平滑肌瘤病
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Intravenous Leiomyomatosis
概述：
是一种发生于静脉循环内的结节状平滑肌瘤
发病部位：
最常见于子宫肌壁间的静脉内，亦可发生于子宫外（盆腔/阔韧带血管＞腔静脉＞右心房＞肺血管）
诊断要点：
1. 好发于育龄期妇女（23-80岁，最常见于40-50岁），多见于子宫肌壁间的静脉内，亦可发生于子宫外（盆腔/阔韧带血管＞腔静脉＞右心房＞肺血管）；大体上表现为静脉内的结节状肿块
2. 镜下可见静脉内平滑肌结节性增生，平滑肌分化一般分化良好，核分裂像罕见；
3. 少数病例富于细胞，可见少数核分裂像，一般不超过1/10HPF；
4. 间质可水肿，可伴透明变性，偶尔可见脂肪组织。
图片：
子宫肌壁间静脉内结节状生长的平滑肌瘤
子宫肌壁间静脉内结节状生长的平滑肌瘤
免疫组织化学染色：
表达平滑肌分化标志物和女性激素受体，不表达黑色素标志物
分子标记：
t(12;14)(q14-15;q23-24)
鉴别诊断：
切割性平滑肌瘤：在子宫肌层内切割性生长，无真正的血管内生长；
良性转移性平滑肌瘤：多见于肺，先前有子宫平滑肌瘤的病史；
平滑肌瘤伴有局灶的血管内生长：大体上或临床上无静脉内的肿块，血管内生长为局限于平滑肌瘤轮廓内的平滑肌细胞想血管腔内生长。
预后：
总体上41%可见子宫外盆腔的扩散，7%可见盆腔外部位的扩散（如心脏、肺等部位），复发率约11%
治疗：
通过切除子宫和子宫外的血管内延伸性病灶而获得治愈
参考文献：
Du J, Zhao X, Guo D, et al. Intravenous leiomyomatosis of the uterus: a clinicopathologic study of 18 cases, with emphasis on early diagnosis and appropriate treatment strategies. Hum Pathol 2011;42:1240–6.
Dal Cin P, Quade BJ, Neskey DM, et al. Intravenous leiomyomatosis is characterized by a der(14)t(12;14)(q15;q24).
Genes Chromosomes Cancer 2003;36:205–6.