疾病名称：
平滑肌错构瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Smooth Muscle Hamartoma，SMH
同义词（或曾用名）：
竖毛肌错构瘤、先天性毛发、平滑肌痣
概述：
是一种少见的真皮平滑肌纤维增生。
发病部位：
躯干、四肢、头颈部、阴囊和结膜。
诊断要点：

1.通常为先天性，好发于躯干和四肢近端的皮肤；
2.病变位于真皮内，可见散在分布、排列杂乱的增生性平滑肌束；
3.可与毛囊相连；
4.被覆表皮可伴有棘细胞增生和基底细胞色素沉着；

5、缺乏细胞多形性、核分裂和坏死。

图片：

束状平滑肌纤维在真皮网状层和深层呈随意的不规则增生，表皮常见色素沉积


束状平滑肌纤维形态温和

免疫组织化学染色：
Desmin、actins及其他平滑肌标记阳性，真皮中可见大量CD34阳性的树突细胞。
分子标记：
无
鉴别诊断：

1、皮肤平滑肌瘤：好发于成年人，呈小丘疹样至圆形小结节，细胞排列成编织状，细胞核长而两端钝圆。

2、普通型蓝痣：真皮深层境界不清的细长或树突状黑色素细胞增生。

预后：
良性，一般不复发。
治疗：
没有症状可不需治疗，有皮损或美容需要者以手术切除为主。
参考文献：

1.Fernandez-Flores A et al: Combined cutaneous smooth muscle hamartoma and nevus flammeus. J Cutan Pathol. 41(7):612-6, 2014

2.Tzu J et al: Combined blue nevus-smooth muscle hamartoma: a series of 12 cases. J Cutan Pathol. 40(10):879-83, 2013

3.García-Gavín J et al: Multiple congenital familial smooth muscle hamartoma in two siblings. Dermatol Online J. 18(5):7, 2012

4.Holland KE et al: Generalized congenital smooth muscle hamartoma presenting with hypertrichosis, excess skin folds, and follicular dimpling. Pediatr Dermatol. 25(2):236-9, 2008

5.Zarineh A et al: Smooth muscle hamartoma associated with a congenital pattern melanocytic nevus, a case report and review of the literature. J Cutan Pathol. 35 Suppl 1:83-6, 2008