疾病名称：
血管平滑肌瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Angioleiomyoma
同义词（或曾用名）：
血管肌瘤
概述：
由血管周围的成熟平滑肌细胞组成的良性、界限清楚的肿瘤，隶属于血管周肌样细胞肿瘤（血管球瘤，肌纤维瘤，肌周细胞瘤）的瘤谱。
发病部位：
好发于下肢，尤其是小腿、踝部和足；其次可位于上肢，尤其是手和手指；偶可位于头颈部和躯干。
诊断要点：

1. 多见于成人，好发于四肢，圆形，界限清楚，50%的人有疼痛感；

2. 肿瘤界限清楚，位于皮下组织，镜下可见肿瘤由平滑肌和厚壁血管组成，根据组织形态可分为实体型、静脉型和海绵状型三种亚型；

3. 实体型血管数量较多，腔内径较小常呈裂隙样，周围围分化成熟的平滑肌细胞，部分病例可见钙化灶或脂肪组织；

4. 静脉型血管为厚壁的静脉型血管，管腔开放，平滑肌常围绕血管呈漩涡状排列，瘤细胞与血管壁平滑肌细胞之间可见移行；

5. 海绵状型血管呈海绵状扩张，间质可呈黏液样或玻璃样变性，可含有多数不等的脂肪成分；

6. 少数病例部分区域细胞呈上皮样，也称上皮样血管平滑肌瘤(epithelioid angioleiomyoma)，；

7. 个别病例可见成片的圆形周皮细胞增生，形态上类似血管球瘤；

8. 个别病例可见核大、深染的退行性变的瘤细胞，但无核分裂像；

9. 血管平滑肌瘤样结构可出现在血管球瘤、肌纤维瘤、肌周细胞瘤的局灶区，上述肿瘤构成血管周肌样细胞肿瘤的瘤谱。

图片：


分化成熟的强嗜酸性平滑肌细胞围绕厚壁的裂隙状血管排列


血管平滑肌瘤伴脂肪化生


瘤细胞可见局灶的退行性变的非典型性，但无核分裂象和坏死


表达desmin


表达H-caldesmon


表达SMA


血管平滑肌瘤伴广泛的脂肪化生，肿瘤边界清楚


平滑肌围绕厚壁血管生长，可见广泛的脂肪化生


血管周平滑肌增生伴广泛的成熟脂肪化生


梭形细胞SMA阳性

免疫组织化学染色：
平滑肌α-SMA、MSA、desmin和Ⅳ型胶原（+），h-caldesmon (+)，CD34、Melan-A、HMB45（-）。
分子标记：
部分病例可见22q11染色体丢失
鉴别诊断：

1、普通型平滑肌瘤：无明显的厚壁血管，无围绕血管旋涡状生长现象。

2、球血管肌瘤：血管球瘤的一种亚型，是典型血管球瘤局部出现平滑肌细胞样分化，无围绕血管生长的模式，也无厚壁血管，DES常（-）；

3、血管平滑肌脂肪瘤：可与血管平滑肌瘤伴脂肪化生混淆，血管平滑肌脂肪瘤属PEC家族肿瘤，较少发生于皮肤软组织内，瘤细胞常围绕畸形血管呈放射状排列，瘤细胞胞浆弱酸性性或浅染，不同于血管平滑肌的强嗜酸性肿瘤细胞，免疫组化染色除了表达肌源性标志物外尚表达黑色素标志物。



预后：
良性
治疗：
完整切除治愈
参考文献：
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