疾病名称：
间变性横纹肌肉瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Anaplastic Rhabdomyosarcoma
概述：
在绝大多数为胚胎性横纹肌肉瘤、偶尔是腺泡状横纹肌肉瘤的组织学背景中存在散在、小灶状聚集至成片的多形性肿瘤细胞，称之为横纹肌肉瘤伴有间变性特征。
发病部位：
下肢、后腹膜、头颈部为最常见的部位
诊断要点：
1.多见于儿童（平均年龄6岁，中位年龄4岁），占儿童横纹肌肉瘤的比例约3-13%，肿瘤好发于下肢、腹膜后和头颈部；
2.间变性细胞绝大多数见于胚胎性横纹肌肉瘤的组织学背景中，偶见于腺泡状横纹肌肉瘤中；

3.间变定义为肿瘤细胞具有多形性浓染而分叶状的核，核大小3倍以上于周围普通的横纹肌肉瘤细胞的核，可见非典型多极核分裂象；避免将退变的肿瘤细胞误认为是间变的肿瘤细胞，避免将凋亡小体误认为是多极核分裂象，避免将肿瘤细胞的密集/重叠排列误认为是间变的细胞。

4.间变的细胞可散在单个分布（局灶性间变）、小灶状聚集或弥漫成片分布（弥漫性间变）。

图片：

胚胎性横纹肌肉瘤中弥漫成片的间变性肿瘤细胞


间变性瘤细胞具有分叶状浓染的核，核大小3倍以上于周围的胚胎性横纹肌肉瘤性瘤细胞，常见核分裂象和非典型核分裂象。


胚胎性横纹肌肉瘤背景中局灶的间变性肿瘤细胞


间变性肿瘤细胞具有深染的多叶核，核大小3倍以上于周围普通的横纹肌肉瘤细胞


多叶的深染的核以及多极核分裂象

免疫组织化学染色：
表达desmin、MyoD1和Myogenin
鉴别诊断：
多形性横纹肌肉瘤：罕见的情况下可发生于儿童和青少年，组织学与成人的多形性横纹肌肉瘤相似，多形性横纹肌母细胞弥漫成片分布，无胚胎性横纹肌肉瘤或腺泡状横纹肌肉瘤的组织学背景。
治疗：
根治性手术切除伴术后辅助治疗
参考文献：
Kodet R, Newton Jr WA, Hamoudi AB, et al. Childhood rhabdomyosarcoma with anaplastic (pleomorphic) features. A report of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study. Am J Surg Pathol 1993;17(5):443–53.