疾病名称：
生殖道型横纹肌瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Genital Rhabdomyoma，G-RM
概述：
发生于中青年妇女生殖道显示横纹肌分化的良性间叶性肿瘤。
发病部位：
阴道、宫颈、外阴等处；少数亦可发生于男性睾丸鞘膜、附睾和前列腺等处。
诊断要点：
1. 好发于中青年妇女，常表现为阴道、宫颈和外阴部缓慢生长的息肉状肿块或囊肿；
2. 镜下肿瘤位于黏膜下，肿瘤由散在的不同分化程度的横纹肌母细胞组成；
3. 横纹肌母细胞呈梭形或带状以及上皮样，胞质丰富，强嗜酸性，可见横纹；
4. 细胞核无或仅有轻微的异型性，不见核分裂像；
5.间质可见黏液变性或明显的硬化。
图片：
肿瘤位于黏膜下生长
分化较为成熟的带状横纹肌母细胞，瘤细胞胞浆强嗜酸性可见横纹，间质黏液变性。
瘤细胞呈上皮样，间质明显硬化
弥漫表达desmin
表达myogenin
免疫组织化学染色：
myoglobin、myogenin、MSA和desmin阳性。+。
鉴别诊断：
1.非典型性息肉：不见胞质强嗜酸性、含有横纹的带状横纹肌母细胞．不表达desmin、myoglobin等骨骼肌分化抗原。
2.葡萄状横纹肌肉瘤：
多发生在婴幼儿和儿童的外阴和阴道，黏膜表面常见溃疡形成，黏膜下可见特征性的形成层，其间瘤细胞幼稚，多为圆形或卵圆形，核异型，可见核分裂像。
3.近端型上皮样肉瘤：瘤细胞呈横纹肌样，无胞浆内纵行横纹，瘤细胞异型性较明显，常见较多的核分裂象以及不同程度的坏死。免疫组化染色表达CK、CD34，INI-1表达缺失，不表达desmin和myogenin等。预后：
良性
治疗：
局部完整切除
参考文献：
Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, et al. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2013.