疾病名称：
退变性神经鞘瘤
作者：
夏成青 赵明 刘正智
英文名称：
Degenerated Schwannoma
同义词（或曾用名）：
陈旧性神经鞘瘤
概述：
是一种显示退行性改变的神经鞘瘤。
发病部位：
深部软组织如后腹膜和纵膈胸腔等部位
诊断要点：
1.通常见于病程较长的肿瘤，多发生于深部软组织；
2.退行性改变主要表现为囊性变、钙化、陈旧性出血及机化、间质内或血管周围广泛而明显的透明样变性等；
3.肿瘤内常见大量吞噬含铁血黄素的组织细胞；
4.多数病例可见一些退变的核大深染的畸形瘤细胞，核常呈分叶状，可见核内包涵体；
5.罕见或无核分裂像。
图片：

神经鞘瘤的肿瘤细胞可见散在的退行性变的非典型性，表现为核浓染、染色质模糊，可见核内包涵体，但无或罕见核分裂象


常见伴随的其他退变组织学特征，如出血伴含铁血黄素沉积，血管扩张等


肿瘤细胞表达SOX10


表达GFAP


H3K27me3表达无缺失


Ki67增殖指数低


多形性核伴核内包涵体，无核分裂象


广泛的血管壁玻璃样变性伴出血


散在的多形性核，核染色质模糊，无核分裂象

免疫组织化学染色：
同普通的神经鞘瘤
鉴别诊断：

恶性周围神经鞘膜瘤：肿瘤细胞表现为真正的核异型性，如可见核仁，核分裂增多等；S100蛋白和SOX10通常散在阳性，可见特征性的H3K27me3表达缺失；

多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤：多位于肢端和肢带部位，免疫组化染色肿瘤细胞弥漫表达CD34，不表达S100蛋白和SOX10，遗传学上常见MGEA5-TGFBR3基因融合。

预后：
良性
治疗：
完整切除