疾病名称：
节细胞神经瘤
作者：
刘正智 赵明 夏成青
英文名称：
Ganglioneuroma，GN
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

CD271、PGP9.5、NSE

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

CgA、S100

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

GFAP、Synaptophysin

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

ALK1、NANOG

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

DLK、FVIII、PSMA、CEA-P、CD31、CD34、CD57、CD68、CD99、HMB45、MYOD1、Myogenin、PLAP、Vimentin、SMA
概述：
是周围神经系统良性肿瘤，由相对成熟的神经节细胞和神经纤维组成。
发病部位：
后纵隔、腹膜后、肾上腺、颈部、皮肤、膀胱、前列腺、睾丸旁、卵巢和胃肠道。
诊断要点：
1. 多发于儿童及青少年，后纵隔、腹膜后为好发部位，有纤维性包膜，最大直径可达10cm；

2. 形态上可分为成熟中型(maturing subtype)和成熟型(mature subtype)：

3. 成熟中型是指在丰富的施万细胞间质内可见到完全成熟的神经节细胞，伴有少量不成熟神经节细胞和散在分布的分化神经母细胞成分；

4. 成熟型是指施万细胞间质背景中全部是有卫星细胞围绕的完全成熟的神经节细胞成分；

5. 节细胞的胞质丰富，呈淡嗜伊红色，核大，圆形或椭圆形，染色质淡，内含1～3个核仁。

图片：


肿瘤边界清楚，可见纤维性包膜，背景为疏松的神经纤维瘤样背景


可见散在的神经节细胞


神经纤维弥漫表达S100蛋白


散在CD34阳性的纤维母细胞


神经纤维表达SOX10


神经节细胞表达SYN, 神经纤维弱表达

免疫组织化学染色：
神经节细胞表达NSE、NF；可不同程度表达SYN、CGA，但不表达GFAP、S100、MBP;施万细胞和神经纤维细胞构成的基质背景表达S100、SOX10和CD34。
鉴别诊断：

1、神经纤维瘤：一些区域与节细胞神经瘤没区别，但是缺少神经节细胞。

2、细胞性神经鞘瘤：好发于腹膜后及后纵隔，缺少神经节细胞；S100弥漫强阳性。

预后：
良性肿瘤，一般不复发和转移。
治疗：
手术切除。
参考文献：

1.Hu J et al: Retroperitoneal composite pheochromocytoma-ganglioneuroma : a case report and review of literature. Diagn Pathol. 8:63, 2013

2.Li J et al: Diagnosis and treatment of 29 cases of adrenal ganglioneuroma. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 17(8):1110-3, 2013

3.Li L et al: Acquired primary cutaneous ganglioneuroma with adipocytic metaplasia: "An end point of melanocytic 'maturation'?" a case report and meta-analysis with comparison to a cross-sectional study of neurotized melanocytic nevi. Am J Dermatopathol. 33(1):17-26, 2011

4.Thway K et al: Diffuse ganglioneuromatosis in small intestine associated with neurofibromatosis type 1. Ann Diagn Pathol. 13(1):50-4, 2009