疾病名称：

鼻窦鼻腔球血管周细胞瘤

作者：

夏成青赵明刘正智

英文名称：

Glomangiopericytoma

同义词（或曾用名）：

鼻窦鼻腔血管外皮细胞瘤样肿瘤

概述：

是一种发生于鼻腔和鼻窦内的显示血管周肌样细分化的肿瘤。

发病部位：

鼻腔为主，可累及鼻窦，少数以鼻窦发生为主。

诊断要点：

1.罕见，占所有鼻窦鼻腔肿瘤的比例不到0.5%，可发生于任何年龄段，多见于中老年患者（高峰年龄70岁左右），女性略多见，临床表现非特异，鼻塞和流涕为主要的临床表现；

2. 大体上呈息肉状，鲜红或粉红色，质软易碎，平均直径约3cm；

3. 镜下肿瘤主要位于呼吸性上皮下，无包膜，界限相对清楚，可见内陷的黏液和浆液性腺泡；瘤细胞呈短梭形、席纹状、旋涡状、脑膜上皮瘤样或致密的片状生长；

4. 间质血管丰富，可为毛细血管型的小血管，也可为圆形或卵圆形的扩张性大血管以及分支状或鹿角状血管，管壁可伴有明显的玻璃样变性；

5.瘤细胞胞质呈淡嗜伊红色，类似肌纤维母细胞或平滑肌样细胞，核染色质呈空泡状，核仁不明显，无或轻度异型性，核分裂像少见（＜3个/10HPF），偶见瘤巨细胞以及类似于共质体性血管球瘤所见的瘤细胞退行性变；

6.间质可见局灶的纤维化和黏液变性，数量不等的肥大细胞、嗜酸性瘤细胞浸润以及红细胞外渗；偶见脂肪化生以及髓外造血。

图片：

瘤细胞呈束状或片状生长，间质可见口径不等的丰富的血管，血管壁可见玻璃样变性，瘤细胞胞浆较丰富弱嗜酸性，核卵圆形为主，异型性轻微

肿瘤位于呼吸性上皮下生长，界限较清楚，无包膜

瘤细胞呈束状或片状生长，间质可见口径不等的丰富的血管，血管壁可见玻璃样变性，瘤细胞胞浆较丰富弱嗜酸性，核卵圆形为主，异型性轻微

弥漫强表达SMA

弥漫核表达β-catenin

弥漫强表达SMA

免疫组织化学染色：

瘤细胞vimentin、α-SMA、MSA、CyclinD1阳性，β-catenin核阳性, 不表达STAT6、S100蛋白、CD31、CD34、bcl-2、CD99、CD117和desmin。

分子标记：

CTNNB1基因杂合性突变（尤其是3号外显子的32,33,37,41,45号密码子突变），无NAB2-STAT6基因融合，无MIR143-NOTCH基因融合

鉴别诊断：

分叶状毛细血管瘤（化脓性肉芽肿）：低倍镜下可见模糊的分叶状结构，以致密的毛细血管为主，表面上皮常见溃疡形成，间质可见较多的中性粒细胞浸润，免疫组化染色显示肿瘤细胞血管内皮细胞分化；

孤立性纤维性肿瘤：瘤细胞较球血管周细胞瘤更为梭形，血管外皮瘤样结构更明显，免疫组化染色表达CD34，STAT6, CD99和BCL2等，无或仅灶状表达SMA、MSA等；遗传学上存在NAB2-STAT6基因融合；

血管纤维瘤：主要发生于青少年男性鼻腔，肿瘤细胞相对不丰富，以星芒状细胞为主，间质可见较多的纤维化，以及大的厚壁而扩张的血管，罕见血管壁的玻璃样变性，瘤细胞亦可弥漫核表达β-catenin，但特征性弥漫表达AR。

预后：

惰性肿瘤，预后较好，约40%可见复发（通常归因于肿瘤切除不完整）。瘤细胞直径大于5cm, 破坏骨质，明显的核多形性，核分裂象增高（＞4个/10HPF），存在坏死等特征提示肿瘤存在侵袭性的生物学行为，应诊断为恶性球血管周细胞瘤。

治疗：

局部广泛切除

参考文献：

Am J Surg Pathol. 2003 Jun;27(6):737-49.

Sinonasal-type hemangiopericytoma: a clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 104 cases showing perivascular myoid differentiation.

Mod Pathol. 2015 May;28(5):715-20. doi: 10.1038/modpathol.2014.161. Epub 2014 Nov 28.

Nuclear expression and gain-of-function β-catenin mutation in glomangiopericytoma (sinonasal-type hemangiopericytoma): insight into pathogenesis and a diagnostic marker.