疾病名称：
恶性血管球瘤
作者：
赵明 刘正智
英文名称：
Malignant Glomus Tumor
同义词（或曾用名）：
球血管肉瘤


在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

actin-HHF-35、Vimentin、SMA

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

HCAD

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

CK-PAN、FVIII、FVIIIA、FVIIIRAg、FXIIIA、Desmin、S100
诊断要点：
1. 罕见；

2. 组织学上有两种类型：一种在形态上类似于平滑肌肉瘤或纤维肉瘤；另一种在总体结构上类似良性血管球瘤，瘤细胞由高度恶性的圆形细胞组成，肿瘤内常可见到良性血管球瘤区域；

3. 恶性血管球瘤的诊断有以下2个标准：

1）弥漫的核多形性核＋任何水平的核分裂象

或2）可见非典型性核分裂像；

4. 血管球瘤不存在上述诊断恶性的2个标准但存在除了核多形性之外的非典型特征者，诊断为恶性潜能未定的血管球瘤，包括：肿瘤大于2cm, 部位较深，核分裂象活跃等。



图片：

瘤细胞弥漫成片排列，可见明显的细胞异型性


可见活跃的核分裂象和非典型核分裂象


弥漫膜表达IV胶原


Ki67增殖指数15%以上

免疫组织化学染色：
在无良性血管球瘤背景的条件下，诊断恶性血管球瘤需要α-SMA和Ⅳ型胶原阳性，部分可表达CD34和H-caldesmon，一般不表达desmin
分子标记：
一部分显示恶性潜能未定或恶性特征的血管球瘤可见BRAF V600E突变
预后：
约40%可出现转移和因疾病死亡
治疗：
完整切除
参考文献：

1.Karamzadeh Dashti N, Bahrami A, Lee S J, et al. BRAF V600E mutations occur in a subset of glomus tumors, and are associated with malignant histologic characteristics [J]. Am J Surg Pathol, 2017, 41(11):1532-1541.

2. Fletcher C D, Bridge J A, Hogondoorn P C, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone [M]. Lyon: IRAC, 2013.

3. Folpe A L, Fanburgsmith J C, Miettinen M, et al. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors.[J]. American Journal of Surgical Pathology, 2001, 25(1):1-12.