几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
CD99经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
NSE有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
actin-HHF-35、Vimentin少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：
CD57、S100几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
CD20、CD45RO、CK-PAN、FVIII、FVIIIRAg、Thrombomodulin、CD15、CD45、CD68、CK5/6、Desmin、Synaptophysin2. 大体检查呈多结节状或分叶状，常伴有出血、坏死及囊性变；
3. 镜下见小圆细胞呈紧密成片或小叶状分布，小叶间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔；
4. 瘤细胞胞质稀少或不清，核染色质多凝聚呈块状，可见小核仁；
5. 常见肿瘤细胞围绕神经微纤维形成Homer-Wright菊形团结构；
6. 部分病例由小的暗细胞和中等大小的亮细胞混杂组成的双相性形态；暗细胞核深染、胞质稀少，似小淋巴细胞；亮细胞胞质相对丰富淡染，核染色质呈空泡状、似上皮细胞；组织挤压时暗细胞变性、扭曲呈细长梭形，似银丝样镶嵌于亮细胞巢周围，构成银丝状(filigree pattern)，该结构常出现在血管丰富的区域或坏死性区域周围；
7. 部分病例瘤细胞呈梁状或条束状排列，类似小细胞癌或类癌；
8. 少数病例部区域可器官样、血管瘤样、腺泡状或呈血管外皮瘤样结构；
9. 一些病例可见梭形细胞成分，类似恶性周围神经鞘膜瘤或纤维肉瘤；
10. 间质血管丰富，瘤细胞可围绕血管生长形成乳头状结构；
11. 肿瘤内常见凝固性坏死；
12. 少数病例间质纤维结缔组织大量增生，而瘤细胞可呈巢状或宽梁状排列，易被误诊为促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤；
13. 90%以上病例存在t(11；22)(q24；q12)，形成EWS-FLI-1融合基因；约5%的病例存在t(2 1；22)(q22；q12)，形成EWS-ERG融合基因，<1％的病例存在t(7；22)(p22；q 1 2)，t(1 7；22)(q2 1；q1 2)，t(2；22)(q33；q1 2)，22q倒置，t(1 6；21)(p 11；q22)，并分别产生EWS-ErrV1、EWS-E 1 AF、EWS-FEV、EWS-ZSG和FUS-ERG融合基因。