皮肤腺样囊性癌

疾病名称：

皮肤腺样囊性癌

作者：

于励民

英文名称：

Adenoid Cystic Carcinoma of the Skin

诊断要点：

1. 最常发生在中老年妇女的头颈部，通常表现为孤立的小丘疹，个别肿瘤可很大，在头皮和前额出现多发性圆柱瘤结节，称“头巾瘤"；

2. 镜下见肿瘤界限不清，真皮内基底样细胞形成团状、分叶状、条索状或岛状细胞巢伴大量筛孔状、囊性或腺管样结构，腔为PAS阳性基底膜样物，也可呈黏液样基质；

3. 细胞巢边缘细胞核大、深染，常呈栅栏状排列，周围围绕基底膜样物；细胞巢中央细胞体积大，胞浆淡染，核空泡状；

4. 瘤细胞常侵犯神经周围间隙。

图片：

免疫组织化学染色：

EMA, CEA阳性。细胞巢周围细胞S100、P63、GFAP、SMA、MSA、Calponin阳性，显示肌上上皮细胞分化特征。

鉴别诊断：

基底细胞癌：可呈腺样囊性癌的筛孔状及囊性图像。细胞巢周围细胞栅栏状排列，常有收缩裂隙，可伴间质粘液变性。

小汗腺圆柱瘤：呈典型的拼图特征，上皮巢周围为致密的基底膜样物，缺乏显著的筛孔状、囊状或腺管状结构，缺乏神经周围侵犯。

小汗腺螺旋腺瘤：由大的肿瘤结节构成，具小的基底样细胞和大的透明细胞两种细胞成分，整个肿瘤区域常伴扩张的血管和淋巴管，缺乏神经周围侵犯。