疾病名称:
小汗腺螺旋腺瘤
作者:
于励民
英文名称:
Eccrine Spiradenoma
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

P63

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

β-catenin-nuclear

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

CEA-P

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

HER2、lysozyme、P53、CD15、CD99、CK20、GCDFP-15、S100
概述:
良性皮肤附属器肿瘤,由基底细胞样结节构成,伴小汗腺甚至大汗腺分化
发病部位:
好发于头、颈、躯干部
诊断要点:

1. 多见于青少年,好发于头、颈、躯干部,表现为单个或多发圆形或椭圆形界限清楚的皮下结节;

2. 瘤体位于真皮深层,由多个或单个小叶组成,与表皮不相连,可有不完整的包膜;

3. 小叶周边细胞体积小,基底细胞样,胞浆少,核圆形,深染;小叶中央细胞体积大,核淡染,苍白,胞浆嗜酸性;

4. 细胞巢内有时可见局灶或弥漫小汗腺导管结构,腔内含嗜酸性PAS阳性耐淀粉酶物质;

5. 有些病例可见囊性变,囊内可见PAS阳性耐淀粉酶物质;

6. 偶尔可伴局灶毛母细胞瘤成分或皮肤淋巴腺瘤成分;

7. 间质可见玻璃样变物,有时可见淋巴细胞浸润;

8. 部分病例间质富于血管。

图片:







肿瘤富于血管间质(千麦供图)

免疫组织化学染色:
肿瘤细胞显示CK7、8及18 (CAM5.2)、CK5/6及p63阳性;导管CEA及EMA阳性;部分显示SMA、calponin及S100阳性(伴肌上皮分化)。
鉴别诊断:
1.螺旋腺癌:具细胞异型性和浸润性生长方式。

2.圆柱瘤:细胞巢周围可见大量的呈锯齿状分布的嗜酸性基底膜样物。

3.基底细胞癌细胞巢周边细胞呈栅栏状排列,周围有收缩裂隙。

4.Merkel细胞癌:细胞异型明显,核分裂活跃,免疫组化染色CK20阳性,神经内分泌标记CgA、Syn、CD56等一种或多种阳性

治疗:
肿瘤完全切除可治愈。