疾病名称：
微囊性附属器癌
作者：
于励民
英文名称：
Microcystic Adnexal Carcinoma
同义词（或曾用名）：
硬化性汗腺导管腺癌
在肿瘤中的表达情况：
几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：
34bE12、AE1/AE3、P63通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：
CK15经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：
PRP、Podoplanin有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：
CK7、EpCAM、Nestin少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：
CEA-M、CD10、GCDFP-15、Calretinin偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：
P53、CD15几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：
HER2、CK20、S100发病部位：
面部，尤以口周和眶周多见
诊断要点：
1. 多发于成年人，好发于面部，尤以口周和眼周多见。表现为局限性结节、斑块或囊样肿块；
2. 肿瘤位于真皮或皮下组织，呈浸润性生长，至少浸润至真皮深层，常累及皮下组织；
3. 镜下可见肿瘤具有毛发和小汗腺的双向分化；
4. 角化细胞形成巢状或条索状团块，内有导管形成；
5. 部分细胞巢内可见角质囊肿或透明性改变；
6. 间质胶原纤维化，纤维间质中可见硬化性汗管表现，基底样细胞挤压成条索状或带状；
7. 瘤细胞可侵犯神经、血管和肌肉。
图片：
免疫组织化学染色：
高分子量角蛋白及CK7常阳性，腔面细胞呈EMA及CEA阳性（毛发上皮瘤及基底细胞癌呈阴性），Ki67显示低增殖活性（BCC中呈高增殖活性），p53及Bcl-2显示低水平表达（BCC中高表达）。
鉴别诊断：