疾病名称:
皮肤基底细胞癌
作者:
于励民
英文名称:
Basal Cell Carcinoma (BCC)
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

34bE12、AE1/AE3、BCL-2、DLK、GATA3、P63、PKK1、vinculin、CK5/6、EpCAM

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

Beta-catenin、P53、ULEX - 1

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

androgen receptor、CA15-3、CK-PAN、CD10、CD138、E-cadherin

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

adipophilin、CAM 5.2、Calponin、CyclinD1

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

CEA-M、CK15、CK7、Calretinin

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

CA19-9、CK1、CD30、CD34、CD7、Podoplanin

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

actin-HHF-35、BCA-225、Beta-2-microglobulin、CD146、CD271、CD61、CD63、CD64、FLI-1、FOXN1、Hep-Par1、HER2、HMFG、lysozyme、melan-A、MITF、Myosin-fast、OCT4、P16、vegfr2、INSM1、CEA-P、CD117、CD15、CD163、CD2、CD3、CD31、CD4、CD5、CD56、CD68、CD8、CK14、CK17、CK20、CK8、Desmin、GCDFP-15、GFAP、PAX5、S100、SOX2、Vimentin
概述:
是一种主要向毛囊分化的肿瘤,有学者建议采用毛母细胞癌命名。
发病部位:
主要发生在日光照射部位皮肤,如面部,手背部等
诊断要点:
1. 通常发生在40岁以上,基底细胞痣综合征、Bazex综合征患者发病年龄较轻,主要发生在日光照射部位皮肤,最常表现为丘疹或小结节,常发生糜烂或溃疡;

2. 镜下见基底样细胞增生形成细胞巢,细胞巢外周细胞核呈栅栏状排列;

3. 细胞巢与间质间常有裂隙及间质内黏液样基质,这是基底细胞癌与其它具基底样细胞特征的肿瘤鉴别的重要依据;

4. 基底细胞胞质少,核呈长形,深染,核分裂像易见,可见单个细胞凋亡;

5. 基底细胞癌具有多种形态学亚型,常以某种类型为主:

1)浅表型基底细胞癌 肿瘤细胞呈多灶性,与表皮或附属器结构相连,病灶之间见正常表皮,呈跳跃方式生长;

2)结节型基底细胞癌 肿瘤细胞巢至少局部与表皮分离,在真皮形成大小和形状各异的结节,并累及真皮网状层;

3)浸润型基底细胞癌 肿瘤很少或无结节状生长,表现为规则的较小细胞团、巢、细胞索或单个细胞生长方式,与周边间质的界限模糊不清,使得肿瘤呈浸润性轮廓;

4)硬斑病型间质明显纤维化,肿瘤细胞巢团常被挤压成非常窄的条索,没有或很少出现实性结节;

5)纤维上皮瘤样型又称Pinkus纤维上皮瘤,基底样细胞呈条索状和柱状互相吻合,交织成网状,并伴显著间质纤维组织增生;

6)漏斗部囊性型通常表现为小的无痛性病变,形态学可见小的角质囊肿和小束状或串珠状排列的基底样细胞,细胞异型轻微;

7)腺样基底细胞癌 形态学表现为筛孔状或假腺管样结构,通常呈结节状生长,伴有黏液基质,低倍镜下类似腺样囊性癌;

8)色素性基底细胞癌 临床上表现为暗棕色结节,组织学表现为间质的噬黑色素细胞或癌细胞中出现黑色素颗粒;

9)伴有鳞状分化的基底细胞癌 基底细胞癌中出现鳞状分化,鳞状分化也可发生在肿瘤深部浸润区域,特别是在复发的肿瘤;

10)透明细胞基底细胞癌 肿瘤细胞胞质透亮,富于糖原;

11)伴有小汗腺分化的基底细胞癌 在典型的基底细胞癌背景中局部可见导管形成;

12)伴有皮脂腺的基底细胞癌 在典型的基底细胞癌背景中局部出现皮脂腺分化;

13)伴有基质分化的基底细胞癌 在典型的基底细胞癌中局部出现类似于毛母质肿瘤的影细胞;

14)核多形性基底细胞癌 基底细胞癌呈明显的核多形性,临床意义不明。

图片:







腺样结构


色素性

免疫组织化学染色:
Ber-Ep4、34βE12、P16阳性,Cam5.2、AE1/AE3、CK7阴性,S100、Melan-A阴性。
鉴别诊断:
1.毛母细胞瘤毛发上皮瘤:常可见乳头间质体,肿瘤和紧邻的周边基质间无裂隙,细胞无异型,核分裂像少见及缺乏黏液样基质。

2.腺样囊性癌:具有真正的小管腔形成,免疫组化染色基底细胞癌Ber-Ep4或34βE12阳性,而CK7、Cam5.2、EMA、CD117阴性,腺样囊性癌CK7、Cam5.2、EMA、CD117阳性。

3.微囊性附属器癌:硬斑病型基底细胞癌可能会与微囊性附属器癌的硬化性基底样增生混淆。硬化型基底细胞癌往往缺乏角质囊肿或小腺腔结构,并且细胞通常具有高度异型性,而微囊性附属器癌常见角囊肿或小腺腔结构,细胞无明显异型性。

4.Merkel细胞癌:通常缺乏基底细胞癌的栅栏状排列,具有胡椒盐样核染色质结构,免疫组化染色CK20阳性(基底细胞癌阴性)有助于明确诊断。(注意:CgA或Syn染色作用不大,因为一部分基底细胞癌也可局灶阳性)。

治疗:
完整切除