疾病名称:
Spitz痣
作者:
于励民
英文名称:
Spitz Nevus
发病部位:
多发于面部和四肢
诊断要点:
1. 好发于儿童和青少年,也可见于成人,多发于面部和四肢,常表现为红色、粉红或肤色的圆顶状丘疹,部分可呈扁平型、色素型或纤维化型;

2. 病变边缘界限清楚,对称性生长,具有成熟现象,复合性和真皮内Spitz痣常呈楔形;

3. 由大而肥胖的梭形和上皮样黑色素细胞组成;

4. 细胞形态不定,从大的上皮样细胞到梭形细胞均可见到,有些病变以上皮样细胞为主,有些则以梭形细胞为主;

5. 梭形细胞呈雪茄样,核大,核仁明显;

6. 上皮样细胞单个散在分布,多角形,具丰富的嗜酸性胞质,核大,核仁明显,偶尔可见少量多核或显著核异型细胞,核分裂像多少不一;

7. 底部细胞分化成熟;

8. 色素多少不等,可无色素或少色素,也有色素增加的病例;

9. 可呈Paget样生长方式,但一般比较局限;

10. 个别病例呈管状或丛状生长方式;

11. 表皮增生、表皮-真皮交界处可见粉红色均质小球(Kamino小体);

12. 间质血管丰富、扩张,水肿,可见散在的淋巴细胞聚集;

13. 交界性或复合性Spitz痣部分病例梭形细胞呈紧密束状排列,与上皮脚平行,如悬挂的香蕉一样;交界处黑色素细胞巢常见“裂隙”;可见核分裂,但通常很少见并且局限在细胞密集病变的表浅部位;

14. 硬化型Spitz痣,多数为皮内痣,低倍镜下类似于皮肤纤维瘤,但在致密的胶原间质中可见多形性上皮样黑色素细胞呈小巢、小束和单个散在分布;

15. 色素性Spitz痣

1)病变常小而对称,界限清楚;

2)主要由富于色素的细长梭形黑色素细胞组成,表皮-真皮交界处常有致密细胞巢,上皮脚常增生;

3)表皮各层角质形成细胞胞质常有色素颗粒;

4)罕见情况下可见少量的Paget样黑色素细胞,尤其在病变中央;

5)常见暗淡的粉红色小球(Kamino小体);

6)真皮浅层常见许多噬黑色素细胞。

图片:

















示Kamino Body

免疫组织化学染色:
S-100、Melan-A、Mart-1阳性。
鉴别诊断:
Spitz样黑色素瘤Spitz 痣出现以下特征要考虑恶性黑色素瘤的可能,但每一条都不是特异性指标,一般来说符合条件越多,恶性可能性越大:

1. 体积大、不对称、复杂性生长方式;

2. 真皮深部黑色素细胞出现核分裂像,特别是病理性核分裂像;

3. 表皮变薄,上皮脚消失、缺乏成熟现象以及无Kamino小体;

4. 显著的不对称性Paget样扩散。