疾病名称：
促结缔组织增生性黑色素瘤
作者：
于励民
英文名称：
Desmoplastic Melanoma
在肿瘤中的表达情况：

几乎全部阳性（≥95%的病例阳性）：

NSE、S100、SOX10

通常阳性（<95%，≥75%的病例阳性）：

CD146、CD171、CD271、Fascin、KBA62、Vimentin

经常阳性（<75%，≥55%的病例阳性）：

GAP43、MAGE-1

有时阳性（<55%，≥35%的病例阳性）：

CD63、GFAP

少数阳性（<35%，≥15%的病例阳性）：

IRF-4、melan-A、MITF、Osteonectin、Tyrosinase、HMB45

偶尔阳性（<15%，≥5%的病例阳性）：

NY-ESO-1、P63、PNL2、Clusterin、CD117、CD34、DOG1

几乎全部阴性（<5%的病例阳性）：

FVIIIA、FXIIIA、MAC387、Osteocalcin、vegfr2、HHV8、Desmin
概述：
梭形细胞黑色素瘤的一个亚型，伴有大量结缔组织增生。
诊断要点：
1. 老年人多见，主要见于头颈部，常表现为无色素性病变，有时呈瘢痕样；

2. 病变界限不清，瘤细胞呈梭形，量少，伴显著间质纤维化及胶原纤维形成；

3. 瘤细胞可呈簇状排列，偶尔呈席纹状排列；

4. 部分病例间质黏液样变性，肿瘤细胞呈羽毛样外观；

5. 肿瘤常浸润皮下脂肪甚至骨骼肌，真皮乳头层较少受累；

6. 肿瘤细胞梭形，似纤维母细胞湖平滑肌细胞，核呈锥形、深染或雪茄形囊泡状，核仁明显，嗜酸性；

7. 核分裂像多少不一，有时可见病理性核分裂像；

8. 周围可伴有结节状淋巴细胞浸润；

9. 表皮很少肿瘤细胞浸润；

免疫组织化学染色：
S100、SOX10阳性，HMB45、MelanA 阴性或局灶阳性，MITF、酪氨酸酶通常阴性。
鉴别诊断：
不典型纤维黄色瘤

瘢痕

纤维瘤病

硬化性蓝志