疾病名称:
恶性黑色素瘤
作者:
于励民
英文名称:
Melanoma
同义词(或曾用名):
黑色素瘤
在肿瘤中的表达情况:

几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):

CD146、ProEx C、VERSICAN、IRF-4、BAP1、MLH1、MSH2、Myosin、S100、SOX10、Vimentin

通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):

BCL-2、BCL-x、CD63、KBA62、P16、Tyrosinase、Alpha-1-antitrypsin、Cathepsin-K、iNOS、melan-A、PTEN、HMB45、Nestin、topo2A

经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):

CD45RO、MITF、PNL2、Alpha-1-antichymotrypsin、TGF-beta-1、XRCC6、CD68、E-cadherin、NSE、SOX2

有时阳性(<55%,≥35%的病例阳性):

BRAF-V600E、CD271、Osteonectin、P21、P27、XRCC5、CD133、MAGE-1、N-cadherin、P53、PGP9.5、VEGF、CEA-P、CD117、P504s、CD10、CD7、WT-1

少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):

CD64、lysozyme、MAGE-A4、mdm2、Inhibin、vegfr2、CD138、CD5、CD99、CyclinD1

偶尔阳性(<15%,≥5%的病例阳性):

FKBP12、FLI-1、GAP43、HBME-1、Hep-Par1、CD56、CD57、EpCAM、Synaptophysin、Calretinin

几乎全部阴性(<5%的病例阳性):

34bE12、actin-HHF-35、AE1、AE1/AE3、CA15-3、CA19-9、CAM 5.2、CD20、CD74、CD75、CEA-M、CK-LMW、CK-PAN、FVIII、FVIIIRAg、GATA3、HCAD、HCG-alpha、HER2、Laminin、MAC387、Mesothelin、NY-ESO-1、OCT4、Osteocalcin、P63、PKK1、TAG72、Thrombomodulin、ULEX - 1、UTF1、Glypican-3、Brachyury、TLE1、Clusterin、ALK、Arginase-1、CD15、CD163、CD19、CD1a、CD2、CD3、CD30、CD31、CD34、CD4、CD45、CD79a、CD8、CDX-2、CgA、CK-HMW、CK20、CK7、CK8、Desmin、DOG1、ERG、GCDFP-15、GFAP、Myogenin、PAX5、PAX8、PSA、TFE3、Thyroglobulin、SMA、TDT、TTF-1
概述:
黑色素细胞恶性肿瘤,主要发生于皮肤,也可发生于眼、耳、胃肠、软脑膜、黏膜等处。
发病部位:
常见于头颈、背部、下肢、口腔、肛门与生殖器黏膜、脑膜、眼睛、甲床、脚掌、手掌皮肤
诊断要点:
1. 临床特征:

1)痣颜色改变或多色;

2)痣近期生长迅速;

3)痣出现痒或痛;

4)痣边缘不整;

5)色素性病变伴溃疡;

2. 大体形态:疣状、痣样、斑片状、丘疹样、息肉样、溃疡、瘢痕样;

3. 生长方式

1)原位黑色素瘤伴异型黑色素细胞真皮浸润,无分化成熟;

2)典型病例表皮-真皮交界处细胞生长活跃使得表皮-真皮分界模糊,单个或成簇细胞Paget样表皮内扩展;

3)假腺样、假乳头状、栅栏状、编织状、血管外皮瘤样、梁状、spitz痣样、疣状、痣样、围绕血管生长等

4. 细胞外形:上皮样细胞、短梭形细胞、胖梭形、细长梭形、怪异形细胞、印戒样、气球样;

5. 细胞大小:大小不一,小者如淋巴细胞,大者可表现为多核巨细胞

6. 细胞质:嗜酸性、嗜碱性、泡沫样、空泡状、透明、嗜酸颗粒状、横纹肌样,富色素、少色素、无色素;

7. 细胞核:圆形、椭圆形、不规则形,核沟、折叠、核内假包涵体、大嗜酸性核仁、小核仁,核分裂多少不一;

8. 间质:促结缔组织增生、胶原化、黏液、骨化、软骨、破骨巨细胞样反应、淋巴细胞结节、色素沉积、吞噬色素色巨噬细胞聚集、血管瘤样增生;

9. 与周围组织关系:

1)表皮内扩张(Paget样)

2)吞噬上皮脚,上皮脚消失,上皮变薄;

3)浸润皮下脂肪、横纹肌、血管、神经等;

10. 异向分化:神经节细胞、施万细胞、其它神经成分、平滑肌;

11. 主要组织学亚型或变异型:肢端雀斑样黑色素瘤、结节性黑色素瘤、浅表扩散型黑色素瘤、恶性雀斑、促纤维增生性黑色素瘤、起源于蓝痣的黑色素瘤、起源于巨大先天性痣的黑色素瘤、儿童黑色素瘤、痣样黑色素瘤、印戒样黑色素瘤、梭形细胞黑色素瘤、上皮样细胞黑色素瘤、spitz痣样黑色素瘤、亲神经性黑色素瘤。

图片:





























梭形细胞型(千麦供图)


梭形细胞型(千麦供图)

免疫组织化学染色:
S100、HMB45、酪氨酸酶、melan A、SOX10等常阳性。
鉴别诊断:
小细胞癌

横纹肌肉瘤

淋巴瘤

Ewing肉瘤

上皮样肉瘤

不典型黄色瘤

恶性外周神经鞘瘤