1. 常见于婴幼儿及儿童，男性明显多于女性；主要沿胆管生长；临床主要表现为间断梗阻性黄疸，发热和非特异性腹部症状也可见；

2. 肿瘤侵及肝内和／或肝外胆管，大体上，表现为向腔内生长的息肉样和葡萄样赘生物，质软，常呈透明样；

3. 特征性组织学表现为胆管上皮细胞密集（“生发”层）而深部区域细胞稀疏；

4. 组织学呈胚胎型横纹肌肉瘤的形态特点，由梭形或星形肿瘤细胞散在分布于疏松或黏液样基质中；

5. 细胞胞浆少，嗜酸性，核小、深染，无显著异常核分裂像。