疾病名称:
肝脏孤立性纤维性肿瘤
英文名称:
Solitary Fibrous Tumour of the Liver
同义词(或曾用名):
血管周细胞瘤,局限性纤维性肿瘤,局限性纤维性间皮瘤
概述:
孤立性纤维性肿瘤(过去称为局限性纤维性肿瘤和局限性纤维性间皮瘤)来源于肝间皮下组织。
发病部位:
诊断要点:

1. 发病年龄16-84岁,男女比例2:1,临床表现包括轻微腹部不适和/或腹部实性包块;

2. 病变大小不等,直径2-32cm,可发生于任何肝叶,常边界清楚,但无包膜,可呈息肉状;切面实性、纤维状;

3. 镜下常见细胞丰富区和稀疏区交替出现,可呈现血管周围聚集(血管外皮瘤样)、杂乱无序、片状、束状、鲱鱼骨样、席纹状等多种结构;

4. 由分化良好的纤维母细胞样梭形细胞组成,散布在纤细的胶原束之间;

5. 梭形细胞核形态一致,和深染或泡状,无异型性,胞浆少,弱嗜酸性;

6. 血管常扩张,呈鹿角样分支;

7. 间质可有脂肪,成熟脂肪细胞和脂肪母细胞均可出现;

8. 出现瘤内坏死灶、浸润性边缘、细胞密度增高、细胞明显多形性及异型性、核分裂大于4个/10HPF是发生恶变的指征;

9. 可出现去分化现象:细胞密度增高,呈上皮样、圆形或梭形,

10. 肿瘤细胞特异性表达CD34,也常表达CD99,S100常阴性,Actin、CD117、DOG1阴性。

鉴别诊断:

平滑肌瘤

1. 胞浆丰富,嗜酸性,常束状排列;

2. 一般无细胞密集区与疏松区交替排列及鹿角样血管;

3. Desmin、Actin阳性,CD34阴性或弱阳性。


血管周细胞瘤

1. 细胞片状分布,常缺乏胶原纤维间隔;

2. 必须有鹿角样血管,CD34可以为阴性。


纤维组织细胞瘤

1. 无胶原纤维间隔;

2. 细胞密度一致,席纹样排列常见;

3. 组织细胞分化明显(CD68阳性)。