1. 多发病于5岁以前，多数发生在肝右叶，可多发，临床上主要表现为腹胀及上腹部包块；

2. 多为边界清楚的巨大肿物，无包膜，切面呈寡囊或多囊结构，病灶周肝组织萎缩；

3. 低倍镜下见病变由不同比例的疏松结缔组织和胆管构成，似乳腺纤维腺瘤；

4. 胆管扭曲或扩张，常见分支，被覆单层立方上皮；

5. 间质血管丰富，间质水肿，，可呈黏液样或富于胶原，围绕在胆管周围；

6. 少数病例可见无腺泡结构的肝细胞岛；

7. 大于85％的病例有灶性髓外造血。