疾病名称:
肝脏淋巴管瘤病
英文名称:
Lymphangiomatosis of the Liver
发病部位:
诊断要点:

1. 多见于儿童和青少年,多发,通常伴发脾、骨骼肌和其它组织的淋巴管瘤病,可以表现为一种畸形综合征;

2. 由多发大小不等的腔隙构成,腔隙小者如毛细血管,大者呈囊性,内含透明粉染的淋巴液;

3. 腔隙内衬单层内皮细胞,无异型;

4. 间质为疏松结缔组织,有时可见多少不等的淋巴细胞浸润。

免疫组织化学染色:
D2-40、VEGFR-3及LYVE-1常呈阳性,不同程度表达血管标记CD31、CD34及FVIIIRAg。