Plasmablastic Lymphoma, PBL
查宏斌
更新时间:2018-10-01 14:28:00
概述:
发病部位:口腔最常见;其它部位有上颌窦、鼻咽、胃肠道、皮肤、肺、胃肠道、软组织等;淋巴结少见。
诊断要点:
2.肿瘤细胞呈现弥漫生长,常见“星空”现象和大量凋亡小体,有丝分裂活跃,可有大片坏死。
3.形态单一的大肿瘤细胞,常呈黏附性生长,胞浆嗜碱深染。可表现为免疫母细胞样形态,具有明显的中央核仁,多见于口腔型HIV(+)患者;也可表现为浆母细胞样形态,具有更丰富的胞质和偏位核,多见于非口腔部位HIV(-)患者。
4.免疫表型与浆细胞相似:CD138+,CD38+,MUM1+,CD79a+/-,单型胞浆轻链+,CD20-,PAX5-,CD45-;分裂指数高(Ki67);有的病例可表达T细胞抗原。
5.75%病例EBV(EBER)+,HHV8-。
6.少数病例有Bcl-2/IgH或MYC重组。
7.Ig重链和轻链基因呈克隆性重排。
鉴别诊断:
1. 免疫母细胞型弥漫大B淋巴瘤:与PBL在形态学上有重叠,但免疫表型不同,通常CD20+,PAX5+,CD45+,BcL-6+/-,CD10+/-,EBER-;而PBL则LCA-,CD20-,CD138+,EBER+。
2. 浆母细胞骨髓瘤(plasmablastic plasma cell myeloma):与PBL在形态学和免疫学上均重叠,但EBER-。此外,以下证据有利于浆母骨髓瘤的诊断:无免疫抑制病史,血清电泳发现单克隆免疫球蛋白,尿液含克隆轻链(本-周氏蛋白),影像学有溶骨性破坏。对于无法鉴别的病例,可以描述性诊断为:浆母细胞肿瘤,符合浆母细胞性淋巴瘤或间变性浆细胞瘤。
3. HHV+ 大B细胞淋巴瘤:发生在淋巴结和脾脏,细胞形态类似PBL,但组织学背景和临床病史提示多中心Castleman病特征。免疫表型也与PBL不同:HHV8+,cIgM+,lambda+,CD20+/-,CD79a-,CD138-,EBER-。
4. ALK+ 弥漫大B淋巴瘤:细胞形态和部分免疫表型(如CD138+,CD20-)与PBL相似或一致,但所有病例ALK+。
预后:
治疗: