T细胞大颗粒淋巴细胞白血病
T-Large Granular Lymphocytic Leukemia, T-LGLL
更新时间：2018-10-01 22:51:00
概述：
诊断要点：
2.外周血大颗粒淋巴细胞持续不明原因升高，通常≥ 2 x 10⁹/L（有时低于此值），超过6个月。
3.血涂片见增生的大颗粒细胞，中等大小，核圆或轻度不规则，胞质丰富淡染，含细腻或偶尔粗大的嗜天青颗粒。形态学上不能鉴别克隆性和反应性增生。
4.骨髓浸润一般为间质，局灶或窦内，常需借助免疫组化才能发现。粒系常轻度左移，红系一般正常，但如并发纯红再障，则红系增生极度低下。
5.免疫表型：典型表型为表面CD3+、CD2+、CD8+、CD16+、CD57+、TCRα/β(+)； 少数病例可表现为CD4+、TCR α/β+，或TCRγ/δ+、CD8+、或TCRCγ/δ+，CD4-、CD8-。 此外，TIA-1+、粒酶B+、穿孔素+。常见低表达或丢失CD5或CD7。 部分病例表达KIR家族受体。 限制性表达TCRβ家族谱系或异常表达KIR家族谱系可以作为克隆性证据。
6.EBER-
7.TCR基因克隆性重组；部分病例有STAT3基因突变，少数有STAT5B突变。
对于那些形态学类似T-LGLL，但免疫表型为NK细胞的病例（即表面CD3阴性，不表达TCR），分类为NK细胞疾病 （见鉴别诊断）。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
2.侵袭性NK细胞白血病(ANKL)：病情进展迅速类似急性白血病，多器官衰竭。异形性循环大颗粒细胞（NK细胞），EBER+
3. NK细胞慢性淋巴组织增殖性疾病：临床表现和细胞形态与T-LGLL相似，但细胞为NK表型。
预后：
临床过程惰性。有研究报道中位生存期161月。有STAT5B突变着具有侵袭性，但STAT3突变无影响。
