Neurofibroma
刘正智
更新时间:2018-06-26 15:36:00
同义词(或曾用名):局限性神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤、上皮样经纤维瘤、色素性神经纤维瘤、非典型性神经纤维瘤、软组织巨神
概述:
发病部位:任何年龄均可受累,但最常见于年轻成人。
诊断要点:
1. 任何年龄均可受累,但最常见于年轻成人;
2. 通常发生于全身的皮肤或皮下组织;大体表现为界清楚的纺锤形病变,常与神经干有关;切面质硬、灰白色;
3. 丛状病变是一种多结节成簇的病变,好像一袋“蠕虫”;
4. 低至中度富于细胞的病变,由具有波纹状细胞核和嗜酸性胞质的细胞组成,散在有胶原纤维束;
5. 间质可出现少量黏液性物质或呈黏液样改变,偶见玻璃样变;
6. 常见轻度核的非典型性,但不代表是恶性变;
7. 根据临床及形态特点不同,可分为局限性神经纤维瘤、丛状神经纤维瘤、弥漫性神经纤维瘤、上皮样经纤维瘤、色素性神经纤维瘤、非典型性神经纤维瘤、软组织巨神经纤维瘤、伴有假菊形团的树突状细胞神经纤维瘤等。
8. 局限性神经纤维瘤:
1)施万细胞是最主要的成分,为纤长的梭形细胞,其核纤长尖细,可呈波浪形,染色质深染,胞质淡伊红色或透亮;
2) 瘤细胞往往呈束状,平行波浪排列,间质多为疏松水肿样,浅蓝色;
9. 丛状神经纤维瘤:
1)几乎总是伴有NF1;
2)不规则膨大的神经束显示多结节性外观;
3)细胞通常稀疏,伴有显著的黏液样基质;
4)可见不同程度的核的多形性;
5) 核分裂活性少见;
10.弥漫性神经纤维瘤:
1)肿瘤细胞伸展到皮肤和皮下组织,并包绕皮肤附属器结构;
2)间质多为均质纤细的胶原,施万细胞散布间质中,细胞呈短梭形或圆形;
3) 瘤内可见成簇状分布的触觉小体;
11.上皮样经纤维瘤:部分瘤细胞呈上皮样,细胞核大,胞质丰富,淡红染,核呈圆形、卵圆形或多边形;间质似淀粉样变或玻璃样变;
12.色素性神经纤维瘤:含有多少不定的含黑色素颗粒的瘤细胞,色素细胞呈树突状或上皮样。
13.非典型性神经纤维瘤:细胞密度明显增加,伴有或不伴有核分裂象;
14.软组织巨神经纤维瘤;
1)最少见,仅发生于I型神经纤维瘤的患者;
2)患者皮肤色素沉着,局部和弥漫的肥厚、松垂,若发生在下肢,形成神经瘤性象皮肿;
15.伴有假菊形团的树突状细胞神经纤维瘤:
1)常表现为皮肤表面孤立边界清楚的结节性肿块;
2)肿物由两种细胞成分构成:一种细胞体积较小,深染,胞质较少,似淋巴细胞样,称为I型细胞;另一种细胞体积较大,核呈空泡状,淡染,可见核沟和核内包涵体,胞质丰富淡染,称为II型细胞;
3)I型细胞呈同心圆状围绕在II型细胞周围,形成假菊形团;细胞异型性不明显,核分裂象不易见到。
免疫组织化学染色:
鉴别诊断:
1. 神经鞘瘤:有Antoni A和Antoni B结构,常出血、囊性变;
2. 真皮纤维瘤:瘤细胞形成漩涡或车辐状结构,漩涡中心有组织细胞;
3. 隆突性皮肤纤维肉瘤:属中间型成纤维母细胞性肿瘤,瘤细胞具轻度异型性,核分裂象易见,瘤细胞呈CD34(+),S100(-)。
预后:
治疗:
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